α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是何種病，病因、治療及注意事項有哪些？
α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是什么樣的一種?。恐饕鞘裁丛蛞鸬?，怎樣治療？求具體科普一下，用藥禁忌是什么呢，還有注意事項？
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回答3
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巫國勇 主任醫(yī)師
中山大學附屬第一醫(yī)院
三級甲等
胸外科
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α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是一種由于遺傳因素導致的代謝性疾病，患者體內α1-抗胰蛋白酶水平不足或功能異常。病因主要是基因突變，癥狀包括肝臟和肺部的損害。治療方法包括藥物治療、支持治療等，同時有一些用藥禁忌和注意事項。 1.病因：α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是由基因突變引起，導致體內α1-抗胰蛋白酶合成減少或質量異常。 2.癥狀：肝臟方面，可能出現黃疸、肝腫大等；肺部可表現為慢性阻塞性肺疾病、肺氣腫。 3.診斷：通過血清α1-抗胰蛋白酶水平檢測、基因檢測等明確診斷。 4.治療：藥物如蛋白酶抑制劑（如烏司他丁）、抗氧化劑（如維生素 C、維生素 E）等。對于嚴重的肝臟或肺部病變，可能需要進行肝移植、肺移植。 5.用藥禁忌：對所用藥物成分過敏者禁用。某些藥物可能會影響肝腎功能，需密切監(jiān)測。 6.注意事項：定期復查相關指標，避免吸煙、接觸有害氣體，保持健康的生活方式。 α1-抗胰蛋白酶缺乏癥雖然較為罕見，但早期診斷和合理治療能有效控制病情?；颊咝枳裱t(yī)囑，積極配合治療和復查。
2025-03-05 15:05
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回答2
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（簡稱α1-AT）缺乏引起的一種先天性代謝病，通過常染色體遺傳。臨床常導致新生兒肝炎，嬰幼兒和成人的肝硬化、肝癌和肺氣腫等。
2016-01-06 02:41
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回答1
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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正常人體內常存在外源性和內源性蛋白酶，如細菌毒素和白細胞崩解出的蛋白酶對肝臟及其他臟器有破壞作用，α1-AT可拮抗這些酶類，以維持組織細胞的完整性，α1-AT缺乏時，這些酶均可侵襲肝細胞，尤其是新生兒腸腔消化吸收功能不完善，大分子物質進入血液更多，α1-AT缺乏的嬰兒肝臟更易受損害。此外，α1-AT還具有調節(jié)免疫應答、影響抗原-抗體免疫復合物清除、補體激活以及炎癥反應的作用，并可抑制血小板的凝聚和纖溶的發(fā)生。α1-AT缺乏時上述機體平衡的機制失調，導致組織損傷。
2016-01-05 21:28
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