小兒高免疫區(qū)域蛋白 E 綜合征是怎樣的病
小兒高免疫區(qū)域蛋白E綜合征是什么病啊。幾天之前我的小孩在醫(yī)院檢查身體的時候，醫(yī)生說我的小孩患上了這個病，但是我們都不知道這個病是怎么回事。
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回答5
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黃為民 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級甲等
兒科
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小兒高免疫區(qū)域蛋白 E 綜合征是一種罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，具有多種特征表現(xiàn)，如皮膚、呼吸道、骨骼等方面的異常，還可能伴有免疫功能紊亂。其發(fā)病機制復(fù)雜，治療也有一定難度。 1.癥狀表現(xiàn)：患兒常有皮膚濕疹、反復(fù)的肺部感染、特殊面容等。皮膚濕疹多為慢性、瘙癢性，肺部感染可導(dǎo)致咳嗽、咳痰、呼吸困難。 2.發(fā)病機制：與基因缺陷有關(guān)，導(dǎo)致免疫調(diào)節(jié)失衡，免疫細胞功能異常。 3.診斷方法：包括免疫功能檢測、基因檢測等，以明確診斷。 4.治療手段：常使用抗生素控制感染，免疫調(diào)節(jié)劑調(diào)節(jié)免疫功能，如胸腺肽、轉(zhuǎn)移因子等。嚴重者可能需要進行骨髓移植。 5.并發(fā)癥：可能出現(xiàn)骨骼發(fā)育異常、心血管病變等并發(fā)癥。 6.預(yù)后情況：病情輕重不同，預(yù)后也有所差異。早期診斷和治療有助于改善預(yù)后。 小兒高免疫區(qū)域蛋白 E 綜合征較為復(fù)雜，需要家長密切關(guān)注孩子的癥狀，及時就醫(yī)，遵循醫(yī)生的建議進行治療和護理。
2025-03-05 01:48
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回答4
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好很高興我能為你解答該病主要特征有：①慢性濕疹性皮炎;②中性粒細胞趨化性障礙及反復(fù)發(fā)生嚴重的化膿性感染;③血清IgE明顯增高
2016-01-05 17:08
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回答3
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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肺大皰可手術(shù)切除。對以上治療無效者可血漿置換。有人用重組干擾素γ，它可抑制IgE合成。此病IFN-γ的生成減少，故可給50μg/m2皮下注射隔天1次。預(yù)后：如治療及時預(yù)后較好。有些可發(fā)生淋巴樣惡性腫瘤
2016-01-05 12:37
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回答2
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孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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發(fā)病機制該病免疫學(xué)異常尤為突出，包括血液，痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產(chǎn)生不足和細胞因子分泌異常，這些免疫學(xué)改變均為非特異性;其他與免疫學(xué)無關(guān)的表現(xiàn)有特殊面容，關(guān)節(jié)過度伸展，多發(fā)性骨折和顱骨縫早閉。
2016-01-05 05:51
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回答1
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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您好，這種情況不要盲目用藥治療，建議到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院兒科給寶寶做一下確診治療是比較好的！
2016-01-05 00:57
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