陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿如何治療
楊增良醫(yī)生您好!陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿簡稱PNH是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血其特點為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿可伴全血細胞減少、感染和血栓形成溶血性貧血是指紅細胞被過多破壞而骨髓造血不能代償隨之出現(xiàn)貧血臨床就表現(xiàn)為溶血性貧血；求您幫幫我曾經(jīng)治療情況和效果：在北京天津長春多家醫(yī)院治療過現(xiàn)在用激素維持想得到怎樣的幫助：跪求中藥偏方
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回答4
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種慢性溶血性疾病，其發(fā)病機制復雜。治療方法包括藥物治療、支持治療等。治療時需綜合考慮病情嚴重程度、患者身體狀況等因素。 1. 藥物治療：常用藥物有潑尼松、環(huán)孢素等免疫抑制劑，可調節(jié)免疫系統(tǒng)，減少紅細胞破壞。還有依庫珠單抗，能有效控制溶血發(fā)作。 2. 支持治療：貧血嚴重時輸注紅細胞，改善貧血癥狀。補充葉酸，有助于促進紅細胞生成。 3. 預防感染：注意個人衛(wèi)生，預防感染，感染發(fā)生時及時使用抗生素，如頭孢呋辛酯、阿莫西林等。 4. 抗凝治療：對于有血栓形成風險的患者，可使用低分子肝素等抗凝藥物。 5. 生活調理：避免勞累、劇烈運動，保證充足睡眠，飲食均衡。 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的治療需要長期管理，患者應遵醫(yī)囑定期復查，監(jiān)測病情變化，以便及時調整治療方案。
2025-02-26 16:16
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回答3
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級
全科
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您好建議您找個正規(guī)中醫(yī)師辨證論治。1.中醫(yī)要望聞問切2.辨證準確才能事半功倍3.不要盲目偏信偏方
2015-12-31 15:15
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回答2
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級甲等
外科
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（paroxysmalnocturnalhemoglobinuriaPNH）是一種由于1個或幾個造血干細胞經(jīng)獲得性體細胞PIG-A基因突變造成的非惡性的克隆性疾病PIG-A突變造成糖基磷脂酰肌醇（glycosylphosphatidylinositolGPI）合成異常導致由GPI錨接在細胞膜上的一組膜蛋白丟失包括CD16、CD55、CD59等臨床上主要表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血造血功能衰竭和反復血栓形成異基因造血干細胞移植這是目前唯一能夠治愈PNH的方法BMT治療一般僅限于那些難治性、耐腎上腺皮質激素或有激素禁忌癥的PNH患者移植前要進行化療只有在預處理中盡可能地清除PNH克隆才能夠防止PNH復發(fā)對于大多數(shù)患者目前還是以藥物治療為主
2015-12-31 11:07
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回答1
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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您好建議您找個正規(guī)中醫(yī)師辨證論治‘1.中醫(yī)要望聞問切2.辨證準確才能事半功倍3.不要盲目偏信偏方
2015-12-30 22:41
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