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四個多月嬰兒出現右室雙出口、室間隔缺損、肺動脈發(fā)育不良且嘴唇發(fā)紫，這是較為嚴重的先天性心臟病。其成因復雜，治療方法多樣，包括手術、藥物等，且術后護理至關重要。 1.疾病原理：右室雙出口是一種復雜的先天性心血管畸形，室間隔缺損導致左右心室間異常交通，肺動脈發(fā)育不良影響肺部血液循環(huán)，共同導致缺氧，出現嘴唇發(fā)紫。 2.癥狀表現：除嘴唇發(fā)紫外，還可能有呼吸急促、喂養(yǎng)困難、體重增長緩慢、反復肺部感染等。 3.檢查方法：通常需要進行超聲心動圖、心電圖、胸部 X 線等檢查，以明確病情嚴重程度。 4.治療手段：手術是主要治療方法，如室間隔缺損修補術、肺動脈重建術等。藥物治療可輔助改善心功能，如地高辛、呋塞米、卡托普利等，但需遵醫(yī)囑。 5.術后護理：注意保暖，避免感染，合理喂養(yǎng)，定期復查。 總之，對于患有此類先天性心臟病的嬰兒，應盡早診斷，制定個體化治療方案，并重視術后護理，以提高生活質量和預后。

你好,建議選擇時機采取手術治療,以4－10歲為宜,若癥狀出現早或有心力衰竭,也可在嬰幼兒期手術,顯著肺動脈高壓,有雙向或右至左分流為主者,不宜手術.室間隔缺損指室間隔在胚胎發(fā)育不全,形成異常交通,在心室水平產生左向右分流,它可單獨存在,也可是某種復雜心臟畸形的組成部分.室缺是最常見的先天性心臟病.治療方案；一；內科治療主要防治感染性心內膜炎,肺部感染和心力衰竭.二；外科治療直視下行缺損修補術,缺損小,X－線與心電圖正常者不需手術,若有／或無肺動脈高壓,以左至右分流為主,手術效果最佳,

您好,目前的描述過于籠統(tǒng),沒有詳細說明患兒的右室雙出口,室間隔缺損的位置和范圍,肺動脈發(fā)育不良的具體情況,鑒于患兒的癥狀,考慮病情嚴重,建議盡早就診?？漆t(yī)院盡早治療,目前的年齡是治療的時機.建議就診?？漆t(yī)院治療,治療的技術成熟,效果好.希望幫到您,祝您健康.Ydw

先天性心臟病先天性心臟病是在人胚胎發(fā)育時期(懷孕初期2-3個月內),由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常,或出生后應自動關閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟,稱為先天性心臟病.除個別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機會,絕大多數需手術治療.臨床上以心功能不全,紫紺以及發(fā)育不良等為主要表現.先天性心臟病確定是否患有先天性心臟病可根據病史,癥狀,體征和一些特殊檢查來綜合判斷.1.病史(1)母親的妊娠史：妊娠最初3個月有無病毒感染,放射線接觸,服藥史,糖尿病史,營養(yǎng)障礙,環(huán)境與遺傳因素等.(2)常見的癥狀：呼吸急促,青紫,尤其注意青紫出現時的年齡,時間,與哭叫,運動等有無關系,是陣發(fā)性的還是持續(xù)性的.心力衰竭癥狀：心率增快(可達180次/分),呼吸急促(50次/分-100次/分),煩躁不安,吃奶時因呼吸困難和哮喘樣發(fā)作而停頓等.反復發(fā)作或遷延不愈的上呼吸道感染,面色蒼白,哭聲低,呻吟,聲音嘶啞等,也提示有先天性心臟病的可能.(3)發(fā)育情況：先天性心臟病患兒往往營養(yǎng)不良,軀體瘦小,體重不增,發(fā)育遲緩等,并可有蹲踞現象.2.體格檢查如體格檢查發(fā)現有心臟典型的器質性雜音,心音低鈍,心臟增大,心律失常,肝大時,應進一步檢查排除先天性心臟病.3.特殊檢查(1)X線檢查：可有肺紋理增加或減少,心臟增大.但是肺紋理正常,心臟大小正常,并不能排除先天性心臟病(2)超聲檢查：對心臟各腔室和血管大小進行定量測定,用以診斷心臟解剖上的異常及其嚴重程度,是目前最常用的先天性心臟病的診斷方法之一.(3)心電圖檢查：能反映心臟位置,心房,心室有無肥厚及心臟傳導系統(tǒng)的情況.(4)心臟導管檢查：是先天性心臟病進一步明確診斷和決定手術前的重要檢查方法之一.通過導管檢查,了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和壓力變化,明確有無分流及分流的部位.(5)心血管造影：通過導管檢查仍不能明確診斷而又需考慮手術治療的患者,可作心血管造影.將含碘造影劑通過心導管在機械的高壓下,迅速地注入心臟或大血管,同時進行連續(xù)快速攝片,或拍攝電影,觀察造影劑所示心房,心室及大血管的形態(tài),大小,位置以及有無異常通道或狹窄,閉鎖不全等.(6)色素稀釋曲線測定：將各種染料(如伊文思藍,美藍等),通過心導管注入循環(huán)系統(tǒng)的不同部位,然后測定指示劑在動脈或靜脈血中稀釋過程形成的濃度曲線變化,根據此曲線的變化可判斷分流的方向和位置,進一步計算出心排血量和肺血容量等.根據以上的病史,體檢及特殊檢查得出的陽性體征,加以綜合分析判斷,以明確先天性心臟病的診斷.先天性心臟病的護理,先天性心臟病護理方法：盡量讓孩子保持安靜,避免過分哭鬧,保證充足的睡眠.大些的孩子生活要有規(guī)律,動靜結合,既不能在外邊到處亂跑（嚴格禁止跑跳和劇烈運動）,也不必整天躺在床上,晚上睡眠一定要保證,以減輕心臟負擔.心功能不全的孩子往往出汗較多,需保持皮膚清潔,夏天勤洗澡,冬天用熱毛巾擦身（注意保暖）,勤換衣褲.多喂水,以保證足夠的水份.保持大便能暢,若大便干燥,排便困難時,過分用力會增加腹壓,加重心臟的負擔,甚至會產生嚴重后果.居室內保持空氣流通,患兒盡量避免到人多擁擠的公共場所逗留,以減少呼吸道感染的機會.應隨天氣冷暖及時增減衣服,密切注意預防感冒.定期去醫(yī)院心臟心科門診隨訪,嚴格遵照醫(yī)囑服藥,尤其是強心,利尿藥,由于其藥理特性,必須絕對控制劑量,按時,按療程服用,以確保療效.每次服用強心藥前,須測量脈搏數,若心率過慢,應立即停服,以防藥物毒性作用發(fā)生,危及孩子生命.

這應該就是法洛四聯癥　　法洛四聯癥（是右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不全所致的一種具有特征性肺動脈狹窄和室間隔缺損的心臟畸形,包括肺動脈狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨和右心室肥厚.臨床表現主要是自幼出現的進行性青紫和呼吸困難,易疲乏,勞累后常取蹲踞位休息.嚴重缺氧時可引起暈厥,長期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全.患者除明顯青紫外,常伴有柞狀指（趾）,心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱以致失,胸骨左緣?？陕劶笆湛s期噴射性雜音.腦血管意外,感染性心內膜炎,肺部感染為本病常見并發(fā)癥.病理解剖　　本癥主要畸形為室間隔缺損,均為大缺損,多為膜周部,左,右心室壓力相等；肺動脈口狹窄可為瓣膜型,或瓣上,瓣下型以右室流出道漏斗部狹窄為最多；主動脈騎跨右心室所占比例可自15　?。ァ?5％不等；右室肥厚為血流動力學影響的繼發(fā)改變,本癥?？砂榘l(fā)其他畸形,如同時有房間隔缺損則稱之為法洛五聯癥.　　病理生理　　由于室間隔大缺損（非限制性）左,右心室壓力相等,相當于一個心室向體循環(huán)及肺循環(huán)排血,右室壓力增高,但由于肺動脈口狹窄,肺動脈壓力不高甚至降低,右室血流大量經騎跨的主動脈進人體循環(huán),使動脈血氧飽和度明顯降低,出現青紫并繼發(fā)紅細胞增多癥.治療　　未經緩癥手術而存活至成年的本癥患者,唯一可選擇的治療方法為手術糾正畸形,手術危險性較兒童期手術為大,但仍應爭取手術治療.　　預后　　兒童期未經手術治療者預后不佳,多于20歲以前死于心功能不全或腦血管意外,感染性心內膜炎等并發(fā)癥.