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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎是一種罕見(jiàn)的疾病，治療藥物包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、抗生素、非甾體抗炎藥、抗組胺藥等。 1.糖皮質(zhì)激素：如潑尼松，具有強(qiáng)大的抗炎作用，能有效減輕炎癥反應(yīng)和癥狀。 2.免疫抑制劑：像環(huán)磷酰胺，可調(diào)節(jié)免疫功能，抑制炎癥進(jìn)展。 3.抗生素：例如頭孢呋辛酯，用于控制可能存在的感染。 4.非甾體抗炎藥：如布洛芬，能緩解疼痛和發(fā)熱等癥狀。 5.抗組胺藥：如氯雷他定，有助于減輕過(guò)敏反應(yīng)。 α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的治療需要綜合考慮患者的具體情況，選擇合適的藥物?；颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥，切勿自行增減藥量或更換藥物。

本病尚無(wú)有效的特殊治療方法，基本按肝硬化的一般治療方案進(jìn)行治療。改善癥狀和適當(dāng)?shù)臓I(yíng)養(yǎng)支持。為減輕膽汁淤積性肝病病情，患病嬰兒應(yīng)盡可能給予母乳喂養(yǎng)，給予脂溶性維生素，可試用熊去氧膽酸治療。要戒煙和杜絕被動(dòng)吸煙?！　≡袌?bào)道應(yīng)用巴比妥類藥物、皮質(zhì)激素、免疫抑制藥治療本病，但均無(wú)效果?！　ˇ?抗胰蛋白酶增補(bǔ)治療(augmentationtherapy)：旨在增加肝臟內(nèi)源性α1抗胰蛋白酶釋放，從而增加抗彈性蛋白酶的活性，像減輕肺損害一樣來(lái)達(dá)到減輕肝損害。但這種方法也同時(shí)增加了α1抗胰蛋白酶與血清蛋白酶復(fù)合體受體的結(jié)合，會(huì)刺激異常的α1抗胰蛋白酶產(chǎn)物的增加，導(dǎo)致其在肝細(xì)胞內(nèi)的蓄積，從而加重對(duì)肝臟的損害。所以這種方法不適合治療α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病。　　肝移植已被用于治療進(jìn)展到晚期的α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的患者，本病是適合肝移植治療的最常見(jiàn)的代謝性肝病之一。肝移植除了替代已有損害的肝臟外，還可矯正代謝缺陷，以免進(jìn)展到全身性病變?！　ˇ?抗胰蛋白酶缺乏性肝病被認(rèn)為是可通過(guò)基因治療來(lái)重建正常的基因型的許多疾病之一。其潛在的益處是可減少對(duì)于肝移植的需求。α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病基因治療是通過(guò)對(duì)α1-AT缺乏的肝細(xì)胞的基因組內(nèi)加進(jìn)正常的α1-AT基因，使細(xì)胞能合成正常的α1-AT。此外，其他一些治療方法業(yè)已進(jìn)行研究。如研制血清蛋白酶復(fù)合體受體阻滯藥(serping-enzymecomplexreceptorblocker)用于減少異常的α1-AT的產(chǎn)生，或阻斷內(nèi)質(zhì)網(wǎng)α1-AT結(jié)合位點(diǎn)，以避免有效地分泌異常的α1-AT。這是治療研究的前沿。