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你好，你說的又稱腎上腺彌漫性軸周腦炎是一種隱性遺傳的X鏈疾病，其特征是腎上腺皮質(zhì)功能障礙、白質(zhì)髓鞘形成及組織中長鏈脂肪酸的病理積聚。發(fā)病年齡為1個月至53歲，幾乎全部為男性。疾病的進(jìn)程正在逐漸惡化。激素替代療法可用于治療。方法：類固醇激素，但這種激素對神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的進(jìn)展沒有影響。骨髓移植仍處于實(shí)驗(yàn)階段。

又稱腎上腺-彌漫性軸周性腦炎.本病是X鏈隱性遺傳疾患.主要表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能不全,腦白質(zhì)進(jìn)行性髓鞘脫失及組織中飽和長鏈脂肪酸病理性堆積.發(fā)病年齡1個月-53歲,幾乎均為男性.病程呈現(xiàn)進(jìn)行性惡化.治療上可用激素替代療法,給以類固醇激素,但此激素對于神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的進(jìn)展并無影響.骨髓移植尚屬于試驗(yàn)階段.

您好：腦白質(zhì)疏松癥屬一種彌漫性腦缺血所致的神經(jīng)傳導(dǎo)纖維脫髓鞘疾病,最常見的是皮質(zhì)下動脈硬化性白質(zhì)腦病,最常見的是皮質(zhì)下動脈硬化性白質(zhì)腦病,其他的原發(fā)病有梗阻性腦積水,腦炎等.典型的臨床表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性癡呆,累積性神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,腔隙卒中樣發(fā)作.顱腦CT主要表現(xiàn)為腦室周圍低密度影.腦干聽覺誘發(fā)電位的檢測可作為一個敏感,客觀的指標(biāo)發(fā)現(xiàn)腦干功能受累情況及亞臨床病灶,為早期診斷腦白質(zhì)疏松癥的手段之一.抗腫瘤藥物引起的神經(jīng)系統(tǒng)毒性早巳受到醫(yī)學(xué)界關(guān)注.隨著化療強(qiáng)度的提高,藥物劑量的增強(qiáng),化療所致的腦白質(zhì)病報道亦逐漸增多.有研究發(fā)現(xiàn),順鉑,阿糖胞苷,氟尿嘧啶,卡莫氟,左旋咪唑,甲氨蝶呤,氟達(dá)拉賓,塞替派,卡莫司丁,異環(huán)磷酰胺等均可引起腦白質(zhì)病,其中以甲氨蝶呤,卡莫司丁和順鉑最為常見.化療所致的神經(jīng)毒性與給藥途徑,劑量及給藥方法有關(guān),化療藥物與顱腦照射聯(lián)合應(yīng)用更為有害,如順鉑加甲氨蝶呤與放療聯(lián)合應(yīng)用.國外有學(xué)者研究了1304例急性淋巴細(xì)胞白血病患者采取靜脈注射甲氨蝶呤,每平方米體表面積1000mg劑量治療后的情況.其結(jié)果在可評價的1218例患者中.僅有95例即7.8%,發(fā)生了急性神經(jīng)毒性.科學(xué)飲食,保證大腦有足夠的能量和豐富的營養(yǎng),不偏食,不過饑或過飽,不吃生冷,過熱食物.減少含鋁離子食品如粉絲等的攝入.生活規(guī)律,睡眠充足,保持良好的情緒,避免惡性精神刺激.對周圍發(fā)生的事應(yīng)坦然處之,不急不躁.

多數(shù)腦白質(zhì)病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的.所以,如果采取適當(dāng)?shù)念A(yù)防措施,患者的癥狀可明顯改善.而腦白質(zhì)病的治療方法有一定的局限性,目前也無統(tǒng)一的治療方案,因此,預(yù)防非常重要.治療大多采用大量糖皮質(zhì)類固醇,亦可用抗凝治療.曾有6例因5-氟尿嘧啶化療引起腦白質(zhì)病的乳腺癌患者,其中5例在出現(xiàn)癥狀早期經(jīng)糖皮質(zhì)類固醇治療臨床癥狀改善.髓鞘發(fā)育不良疾病類又叫做’白質(zhì)營養(yǎng)不良’,是由于大腦白質(zhì)髓鞘本身沒有能正常地發(fā)育而發(fā)病,因此大多數(shù)是發(fā)生在嬰兒,兒童或少年時期.而且往往是有遺傳因素存在.最常見的一種叫腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（ALD）,它是一種伴X染色體遺傳病,多發(fā)生在男孩（7.5歲和12歲是兩個高峰）,多從視力和聽力受損開始,提示大腦后半部起病,臨床癥狀基本上左右對稱,而且還可伴有腎上腺受損的跡象,如皮膚變黑,血壓下降等.CT或磁共振片上可見到有大片融合性的病損,而且多在后腦部,在血漿中如能檢測出極長鏈脂肪酸（C20以上的脂肪酸）增高,或C26/C20的比值增大,具有明確診斷的價值.