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脊柱裂是一種先天性神經(jīng)管畸形，患者自幼手術但效果不佳，目前大小便失禁、下肢變形。治療需綜合評估，包括神經(jīng)功能、脊柱結構等，可能涉及手術、康復治療、藥物治療等，治療效果因人而異。 1.疾病原理：脊柱裂是胚胎發(fā)育期間椎管閉合不全所致?？蓪е律窠?jīng)損傷，影響下肢運動和大小便控制。 2.檢查評估：需進行脊柱磁共振成像（MRI）、神經(jīng)電生理檢查等，以明確神經(jīng)損傷程度和脊柱結構異常。 3.治療方法：手術修復脊柱裂處的結構缺陷，減輕神經(jīng)受壓；康復訓練改善肢體功能；藥物如甲鈷胺、維生素 B1、腺苷鈷胺等營養(yǎng)神經(jīng)。 4.預后情況：取決于病情嚴重程度、治療時機和個體差異。早期規(guī)范治療可能改善癥狀，晚期治療效果相對較差。 5.生活注意：避免劇烈運動和重體力勞動，注意皮膚護理，預防壓瘡。 脊柱裂導致的大小便失禁和下肢變形治療有一定難度，但通過綜合治療和積極康復，部分患者癥狀可得到一定改善。

我們建議及早進行系統(tǒng)的檢查、評估和手術治療；對于已經(jīng)出現(xiàn)大小便功能障礙的患者，則應結合其全身情況及相關檢查情況選擇手術與否，此類患者絕大多數(shù)能夠也需要手術治療。

有可能是脊髓拴系綜合征脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系即脊髓下端因各種原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多種先天性發(fā)育異常導致神經(jīng)癥狀的主要病理機制之一，由此而導致的一系列臨床表現(xiàn)即稱為脊髓栓系綜合征，又稱?！　B][/B]　　脊髓和脊柱末端的各種先天性發(fā)育異常均可導致脊髓栓系，如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、腰骶椎管內(nèi)脂肪瘤、先天性囊腫及潛毛竇等。除了前述各種先天性因素外，腰骶部脊膜膨出術后粘連亦可導致脊髓再栓系。一般認為，脊髓栓系使脊髓末端發(fā)生血液循環(huán)障礙，從而導致的相應的神經(jīng)癥狀?！　B][/B]　　脊髓栓系綜合征（脊髓拴系綜合征）的臨床表現(xiàn)與脊柱裂有相似性，主要有以下幾方面：　　腰骶部皮膚改變　腰骶部皮膚隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包塊……。這些預示存在隱性脊柱裂、潛毛竇、脊膜膨出等，可能合并脊髓栓系。　　下肢的運動障礙　表現(xiàn)為行走異常，下肢力弱、變形和疼痛，還可合并脊柱側彎。　　下肢的感覺障礙　表現(xiàn)為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。　　大小便功能障礙　常見表現(xiàn)為尿潴留，排尿困難，尿失禁，小便次多，每次量較正常少等等；大便秘結、便秘，或失禁?！　B][/B]　　磁共振（MRI）是診斷脊髓栓系的主要方法，它不僅可以明確有無脊髓栓系，還可以了解并存的其它病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。X線平片可以確定有無脊柱裂。結合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動力學檢查，以評價泌尿系受累程度和脊髓神經(jīng)功能受損情況。　　　　[B][/B]　　手術松解栓系，切除脂肪瘤等病灶?！　　　〖顾杷ㄏ档匠霈F(xiàn)癥狀時已經(jīng)發(fā)生器質性改變，我們無法使之恢復正常，只能予以適當?shù)某C治，使其不繼續(xù)發(fā)展。脊髓栓系綜合征的癥狀可能是神經(jīng)系統(tǒng)的損毀性的損害造成的，這種損傷通常是無法修復的，治療僅僅是使病損不再繼續(xù)加重。癥狀也可能是神經(jīng)系統(tǒng)的刺激性或不完全損害所致，此時手術治療則可能達到減輕癥狀和防止病情進展的雙重效果?！　∷?，脊髓栓系綜合征（脊髓拴系綜合征）手術治療的根本目的在于預防病情繼續(xù)進展，部分患者的下肢運動和感覺功能，甚至大小便功能有可能因此獲得改善。通常，出現(xiàn)大小便功能障礙常提示預后欠佳，手術通常不能使大小便功能障礙、下肢和足部的變形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的變形部分可以通過矯形手術得到改善。因此，對許多脊髓栓系綜合征患者，尤其是兒童，需要脊髓脊柱外科或神經(jīng)外科、泌尿外科及矯形骨科共同的診療?！　τ诖笮”愎δ苌姓５募顾杷ㄏ稻C合征患者，包括因腰骶部皮膚改變和下肢感覺和運動障礙而發(fā)現(xiàn)者，我們建議及早進行系統(tǒng)的檢查、評估和手術治療；對于已經(jīng)出現(xiàn)大小便功能障礙的患者，則應結合其全身情況及相關檢查情況選擇手術與否，此類患者絕大多數(shù)能夠也需要手術治療?！　颊哌M行手術時應貫徹微創(chuàng)理念，堅持做顯微外科手術，必要時配合神經(jīng)電生理監(jiān)測，以做到盡可能徹底松解栓系，避免神經(jīng)損傷，減少再粘連和栓系，以及預防術后傷口并發(fā)癥。　　對術后患者進行隨訪，對泌尿系功能障礙的防治，下肢運動和感覺的康復，以及下肢畸形的矯治給予盡可能的指導。我們認為單純注重栓系手術，而忽視對這些功能障礙的繼續(xù)診療進行正確的指導，對患者是不利的。