女性肺淋巴管肌瘤病治療及遺傳相關(guān)咨詢
患者性別：女患者年齡：34詳細(xì)病情及咨詢目的：左右兩側(cè)多發(fā)肺大泡，左側(cè)2000年做過氣胸胸腔鏡手術(shù)，無再發(fā)。右側(cè)2004年4月氣胸引流后2005年7月再次氣胸發(fā)作（因是坐飛機(jī)出差及勞累所致），經(jīng)胸腔鏡手術(shù)并做病理切片檢查確認(rèn)為肺淋巴管肌瘤病。目前得知醫(yī)學(xué)界已有的病例很少，多發(fā)于育齡期婦女，只能以黃體胴激素治療?？紤]此法提前讓人進(jìn)入更年期，且最終可能要切除卵巢，想尋求其它治療方案，另想知道此病會(huì)否遺傳到下一代？本次發(fā)病及持續(xù)的時(shí)間：7/28感覺胸悶不適，7/29晚入院閉式引流，因夾管后氣又長回，8/4胸腔鏡手術(shù)，8/11出院目前一般情況：目前在家休息，身體恢復(fù)尚好，只是有時(shí)略感疲憊病史：左肺2000年氣胸入院時(shí)發(fā)現(xiàn)有過結(jié)核，但已鈣化。之前沒有做過結(jié)核治療。2004年氣胸入院時(shí)CT顯示雙肺有滲出性結(jié)核，但經(jīng)過留痰化驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)結(jié)核試菌。后經(jīng)過9個(gè)月抗癆藥物治療。2005年7月底此次入院CT顯示未發(fā)現(xiàn)右肺有結(jié)核病灶，只是顯示左側(cè)有纖維條索。無過敏史。以往的診斷和治療經(jīng)過及效果：1/2000年5月左側(cè)氣胸胸腔鏡手術(shù)2/2004年4月右側(cè)氣胸，引流后出院，未手術(shù)。3/2005年7月29日右側(cè)再次氣胸入院，8月4日行胸腔鏡手術(shù)，肺大泡病理切片結(jié)果為肺淋巴管肌瘤病，出院后在家以食療為主，未就肺淋巴管肌瘤病做過藥物治療。輔助檢查：1）2005/8/4送檢材料：肺大泡，病理診斷：送檢肺組織小氣道及血管和淋巴管周圍可見平滑樣細(xì)胞圍繞管壁生長，部分形成小結(jié)節(jié)向管腔內(nèi)突出，肺泡腔內(nèi)可見含鐵血黃素細(xì)胞，并見肺大泡，肺間質(zhì)血管高度充血，免疫組化：HMB45（+），SMA（+），ACTIN（+），ER（+），PR（++），VIMENTIN（+），CD31（-），CD34（-），S-100（-），組織改變?yōu)榉瘟馨凸芗×霾?）2005/8/3，胸部CT平掃：右側(cè)氣胸，右肺受壓約40%，兩肺可見多發(fā)囊狀透亮區(qū)，彌漫分布，大小不一，圓形，類圓形，最大者直徑約1.8cm,邊緣部分清楚，部分不清楚，壁較薄，多小于1.0mm.左上肺可見條索狀密影,邊緣尚清,縱隔未見腫大淋巴結(jié).右側(cè)胸腔可見少量液性密影,氣管及支氣管通暢.診斷:考慮肺淋巴管肌瘤病,伴右側(cè)少量胸積液及氣胸,左上肺纖維條索灶
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回答4
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史東岳
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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肺淋巴管肌瘤病是一種罕見病，多發(fā)于育齡期婦女?；颊咴啻伟l(fā)病并接受治療，關(guān)心治療方案及遺傳問題。包括疾病特點(diǎn)、現(xiàn)有治療手段、替代療法、遺傳風(fēng)險(xiǎn)及康復(fù)注意事項(xiàng)等。 1.疾病特點(diǎn)：這是一種罕見的肺部疾病，主要影響女性，特征是肺部淋巴管和小氣道平滑肌樣細(xì)胞異常增生，形成多發(fā)囊狀改變。 2.現(xiàn)有治療：目前常用黃體酮激素治療，但可能帶來提前進(jìn)入更年期等副作用。 3.替代療法：除激素治療外，一些免疫調(diào)節(jié)劑、靶向藥物的研究正在進(jìn)行，但尚不成熟。 4.遺傳風(fēng)險(xiǎn)：目前研究表明，肺淋巴管肌瘤病可能與遺傳因素有關(guān)，但遺傳模式尚不明確，遺傳給下一代的風(fēng)險(xiǎn)不能確切評(píng)估。 5.康復(fù)注意：患者出院后要注意休息，避免勞累和劇烈運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查胸部CT等檢查，監(jiān)測病情變化。 總之，肺淋巴管肌瘤病治療有一定挑戰(zhàn)，遺傳風(fēng)險(xiǎn)有待進(jìn)一步研究。患者需保持良好心態(tài)，積極配合治療和復(fù)查。
2025-02-11 10:35
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回答3
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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淋巴管肌瘤病是一種罕見的彌漫性肺部疾病，病因不明且持續(xù)發(fā)展的彌漫肺間質(zhì)疾病，本病經(jīng)使用內(nèi)生雌激素減少的相關(guān)治療后可改善癥狀，因此，推斷發(fā)病可能與雌激素異常有關(guān)
2015-12-19 14:39
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回答2
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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您現(xiàn)在的情況還是需要盡早做手術(shù)治療的，祝您早日康復(fù)！
2015-12-19 08:33
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回答1
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級(jí)甲等
婦產(chǎn)科
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你好！可并發(fā)呼吸衰竭導(dǎo)致死亡。導(dǎo)致育齡婦女不孕。避免劇烈運(yùn)動(dòng)，避免抬、舉重物，避免屏氣。保持大便通暢，2d以上未解大便應(yīng)采取有效措施。預(yù)防上呼吸道感染，避免劇烈咳嗽。1.多進(jìn)高蛋白飲食，不挑食，不偏食，適當(dāng)進(jìn)粗纖維素食物。2.應(yīng)戒煙酒。
2015-12-18 21:26
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什么是氣胸? 氣體進(jìn)入臟層和壁層胸膜之間時(shí)，稱為氣胸。是一常見內(nèi)科急癥，用人工方法將濾過的空氣注入胸膜腔，以便在X線下識(shí)別胸內(nèi)疾病，稱為人工氣胸。胸部損傷時(shí)，空氣經(jīng)肺、支氣管破裂處或胸壁傷口進(jìn)入胸膜腔而引起胸膜腔積氣者，稱為損傷性氣胸。一般將其分為閉合性、開放性和張力性氣胸三類?？傮w男多于女(5：1)，可見于任何年齡。表現(xiàn)呼吸困難、胸痛、咳嗽、發(fā)紺。 查看全文»
