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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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新生兒黃疸中缺少的 G-6-PT 酶，中文名為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏會導致紅細胞膜的穩(wěn)定性下降，容易引發(fā)溶血性疾病，如新生兒黃疸。下面為您詳細介紹。 1. 酶的作用：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶在紅細胞的代謝過程中起著關(guān)鍵作用，它能促進磷酸戊糖途徑的進行，產(chǎn)生還原型輔酶Ⅱ（NADPH），NADPH 有助于維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)，從而保護紅細胞免受氧化損傷。 2. 缺乏原因：該酶的缺乏多為遺傳性，由基因突變引起。常見的基因突變類型包括點突變、缺失和插入等。 3. 疾病表現(xiàn)：當葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏時，紅細胞容易受到氧化劑的攻擊，發(fā)生溶血，導致黃疸、貧血等癥狀。 4. 診斷方法：通過實驗室檢查，如高鐵血紅蛋白還原試驗、熒光斑點試驗等，可以明確診斷。 5. 治療原則：對于因葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏引起的新生兒黃疸，治療主要包括光療、藥物治療（如肝酶誘導劑苯巴比妥）等。如果病情嚴重，可能需要輸血治療。 總之，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏是導致新生兒黃疸的一個重要原因。對于有該酶缺乏家族史的新生兒，應(yīng)密切監(jiān)測黃疸情況，早發(fā)現(xiàn)、早治療。
2025-02-12 20:35
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回答1
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李增沛 主治醫(yī)師
南陽市第一人民醫(yī)院
三級甲等
五官科
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新生兒黃疸中的缺少的G-6-PT酶，漢字名是葡萄糖六磷酸脫氫酶。
2015-12-18 13:18
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