原卟啉病是怎么回事及如何應(yīng)對(duì)？
病情描述發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、癥狀變化等）：我一直都是很倒霉的我竟讓都會(huì)得了這么少人得的病的啊我現(xiàn)在都是不知道怎么辦了我現(xiàn)在都是得了原卟啉病的啊我一直都是沒(méi)有好轉(zhuǎn)的我的病情只是一直穩(wěn)定的我現(xiàn)在想要的是根治的啊我很傷心的啊。想得到怎樣的幫助：請(qǐng)問(wèn)一下你得了原卟啉病的病人都是怎么回事的?。?
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回答2
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王海龍 醫(yī)師
邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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原卟啉病是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，由血紅素生物合成途徑中的酶缺陷引起。其癥狀多樣，包括皮膚癥狀、肝臟損害等。治療方法包括避免誘因、藥物治療和其他措施等。 1.疾病原理：原卟啉病是由于亞鐵螯合酶活性低下，導(dǎo)致原卟啉在體內(nèi)蓄積。原卟啉具有光敏感性，在光照下會(huì)產(chǎn)生自由基，損傷皮膚細(xì)胞。 2.主要癥狀：皮膚暴露部位如手、面部等出現(xiàn)紅斑、水皰、結(jié)痂，甚至形成瘢痕。長(zhǎng)期可導(dǎo)致皮膚增厚、色素沉著。部分患者還會(huì)有肝臟損害，如黃疸、肝功能異常。 3.診斷方法：通過(guò)測(cè)定血液、尿液中的卟啉含量，以及基因檢測(cè)等方法進(jìn)行診斷。 4.治療方法：避免陽(yáng)光直射是關(guān)鍵，外出時(shí)使用防護(hù)服、遮陽(yáng)傘等。藥物方面，可使用β-胡蘿卜素、維生素 E 等抗氧化劑。嚴(yán)重的肝臟損害可能需要進(jìn)行肝移植。 5.日常注意：保持良好的生活習(xí)慣，避免飲酒、吸煙，避免使用可能加重病情的藥物。 原卟啉病雖然罕見(jiàn)，但通過(guò)合理的治療和預(yù)防措施，可以控制病情，提高生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)積極配合治療，定期復(fù)查。
2025-01-14 00:58
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回答1
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任立存 主治醫(yī)師
重慶渝都生殖醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好原卟啉病的卟啉代謝紊亂發(fā)生于骨髓中的幼紅細(xì)胞和肝細(xì)胞骨髓、肝臟、血液的網(wǎng)狀細(xì)胞和成纖維細(xì)胞內(nèi)的鐵螯合酶缺乏因而導(dǎo)致原卟啉蓄積患者此酶的活性只是正常人的10%～20%
2015-12-14 16:20
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過(guò)一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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