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兩歲確診血友病乙,止血只能用凝血酶原復合物濃縮劑嗎?

兩歲就得知有這個病.我有個弟弟,他是有血友病的,血友病乙.血友病乙是不是一定要打凝血酶原復合物濃縮劑才可以止血啊?還有其他方法嗎?抗,"人凝血酶原復合物"聽說有很大的害處,那大概有什么害處,或者后遺癥啊?纖溶藥物:常用6-氨基已酸,或,達那唑..這兩個我不明白.可以解析一下嗎?其實現在這種病一點進展都沒有嗎?就是醫(yī)治方法的進展!或者你可以說多一點關于這個病的相關知識給我聽聽,或者生活要注意什么?這種病會不會影響他的以后生活?有了這個病這么多年拉看到他的痛苦我們家人都過得很辛苦,真想有辦法醫(yī)治好這種病啊.是治本又治標的那種,能讓他不再受這種折磨,付出多少代價都可以,見到他這么多年的痛苦都不知道怎么辦好?希望可以回復我.

  • 回答5

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    李希弘 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    血友病乙是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,患者體內缺乏凝血因子 IX。止血方法不止凝血酶原復合物濃縮劑一種,還包括補充凝血因子 IX 制劑、局部止血措施、藥物治療、避免外傷等。 1. 補充凝血因子 IX 制劑:如基因重組凝血因子 IX 制劑、血漿源性凝血因子 IX 濃縮劑等,能有效補充缺乏的凝血因子。 2. 局部止血措施:當有輕微出血時,可采用局部壓迫止血,如用紗布、繃帶包扎傷口。 3. 藥物治療:可使用去氨加壓素,能增加體內凝血因子的釋放。 4. 避免外傷:日常生活中要注意防護,避免碰撞和劇烈運動,減少出血風險。 5. 其他方法:對于嚴重出血,可能需要輸血治療。 總之,血友病乙患者的止血方法多樣,需根據具體情況選擇合適的方法?;颊邞卺t(yī)生的指導下進行治療和預防,定期復查凝血功能,以保障生活質量。

    2025-01-13 20:12
  • 回答4

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    肖起濤 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內科

    這個病的患者懷孕有危險性,建議盡早住院觀察,

    2015-12-14 03:03
  • 回答3

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    尹君 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    耳鼻喉科

    血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。根據缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。病因血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體?;疾∧行耘c正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數為患者,女性半數為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數為血友病,半數為傳遞者。約30%無家族史,其發(fā)病可能因基因突變所致。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉變?yōu)槟?,纖維蛋白原也不能轉變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。癥狀由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結,因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重,而內出血則嚴重得多。內出血一般發(fā)生在關節(jié)、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發(fā)生時,常常危及生命。關節(jié)出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節(jié)、肘關節(jié)和踝關節(jié)。血液淤積到患者的關節(jié)腔后,會使關節(jié)活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關節(jié)腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節(jié)反復出血則可導致滑膜炎和關節(jié)炎,造成關節(jié)畸形,使關節(jié)的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。由于每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生,稱為自發(fā)出血。關節(jié)出血很普遍。中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創(chuàng)傷導致,例如運動損傷。關節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。醫(yī)生詢問:如果確診是血友病建議去醫(yī)院對癥治療不要自己亂吃藥

    2015-12-14 00:40
  • 回答2

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    李強 醫(yī)師

    濰坊市人民醫(yī)院

    三級甲等

    普內科

    血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。出血是該病的主要臨床表現。您好:不必擔心,好好保護自己就可以了。輸因子及時,從外表看,是和常人沒有區(qū)別的。只要注意在出血時(尤其是關節(jié)內出血)及時補充凝血因子就可以了。這類病人可以像常人一樣生活、工作、參加各種社會活動,不影響人的自然壽命。建議盡量不要參加暴力運動。

    2015-12-13 11:40
  • 回答1

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    吳志全 主治醫(yī)師

    河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院

    二級甲等

    兒科

    1.一般無不良反應,快速滴注時可引起發(fā)熱,潮紅,頭疼等副反應,減緩或停止滴注,上述癥狀即可消失.2.偶有報道因大量輸注導致彌散性血管內凝血(DIC),深靜脈血栓(DVT),肺栓塞(PE)等.有血栓形成史患者接受外科手術時應權衡利弊,慎用本品.在嚴格控制適應癥的情況下,無已知禁忌癥.1.除肝病出血患者外,一般在用藥前應確診患者是缺乏凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ方能對癥下藥.冠心病,心肌梗死,嚴重肝病,外科手術等患者如有血栓形成或彌散性血管內凝血(DIC)傾向時,應慎用本品.2.本品不得用于靜脈外的注射途徑.3.瓶子破裂,產品過有效期或溶解后出現搖不散沉淀等情況不可使用.如發(fā)現制劑瓶內已失去真空度,請勿使用.4.靜脈滴注時,醫(yī)師要隨時注意使用情況,若發(fā)現彌散性血管內凝血(DIC)或血栓的臨床癥狀和體征,要立即終止使用.并用肝素拮抗.本品含有凝血因子Ⅸ的一半效價的肝素,可降低血栓形成的危險性.但是,一旦發(fā)現任何可疑情況,即使患者病情不允許完全停用,也要大幅度減低用量.5.制品一旦開瓶應立即使用(一般不得超過3小時),未用完部分不能保留再用.應慎重.如有必要應用時應在醫(yī)師指導和嚴密觀察下使用.未專門進行該項針對性試驗研究,且無系統(tǒng)可靠的參考文獻.一般老年人的生理機能降低,故應視患者狀態(tài)慎重用藥.不可與其他藥物合用.有引起血栓的危險性.

    2015-12-13 10:38
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什么是血友病乙?   血友病乙(hemophilia B)又名血漿凝血活酶成分(PTC,因子Ⅸ)缺乏癥,Christmas病。發(fā)病率為1~1.5/10萬,占全部血友病的15%~20%。 查看全文»

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