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動脈導管未閉（管型）、左心擴大、主動脈瓣狹窄（中度）并關閉不全（輕度）、二尖瓣脫垂（輕度）并關閉不全（輕度）是較為復雜的心臟疾病組合。其成因多樣，癥狀表現(xiàn)不一，治療方法也有所不同。 1. 疾病原理：動脈導管未閉通常是胎兒時期動脈導管未正常閉合所致。主動脈瓣狹窄多因瓣葉結構異?；蜮}化，二尖瓣脫垂可能與瓣葉黏液樣變性有關。左心擴大往往是上述病變長期影響的結果。 2. 癥狀表現(xiàn)：可能有心悸、呼吸困難、乏力、頭暈，嚴重時會出現(xiàn)暈厥。 3. 檢查方法：包括心電圖、超聲心動圖、心臟磁共振成像等，有助于明確病變程度和心功能狀況。 4. 治療選擇：病情較輕時可先觀察，定期復查。嚴重時需手術，如動脈導管未閉封堵術、主動脈瓣置換術等。 5. 藥物治療：常用藥物有呋塞米等利尿劑，減輕心臟負擔；地高辛等強心藥，增強心肌收縮力；美托洛爾等β受體阻滯劑，控制心率；血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如依那普利，改善心室重構。但藥物治療需遵醫(yī)囑。 6. 日常注意：避免劇烈運動，保持情緒穩(wěn)定，預防感染，低鹽飲食。 這些心臟疾病需要綜合評估和個體化治療，患者應及時就醫(yī)，遵循醫(yī)生建議進行治療和康復。

在人胚胎發(fā)育時期(懷孕初期2-3個月內(nèi))由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異?；虺錾髴詣雨P閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟稱為先天性心臟病.除個別小室間隔缺損在5歲前有自愈的機會絕大多數(shù)需手術治療.臨床上以心功能不全紫紺以及發(fā)育不良等為主要表現(xiàn).[編輯本段]分類房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉肺動脈瓣狹窄法洛四聯(lián)癥完全性大動脈轉(zhuǎn)位.[編輯本段]病因及發(fā)病機制心臟病是遺傳和環(huán)境因素等復雜關系相互作用的結果下列因素可能影響到胎兒的發(fā)育而產(chǎn)生先天性性畸形：1.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:(1)感染妊娠前三個月患病毒或細菌感染尤其是風疹病毒其次是柯薩奇病毒其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高.(2)其它：如羊膜的病變胎兒受壓妊娠早期先兆流產(chǎn)母體營養(yǎng)不良糖尿病苯酮尿高血鈣放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能.2.遺傳因素：先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢可能因父母生殖細胞染色體畸變所引起的.遺傳學研究認為多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成.3.其它：有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關.在先天性心臟病患者中能查到病因的是極少數(shù)但加強對孕婦的保健特別是在妊娠早期積極預防風疹流感等風疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關的一切因素對預防先天性心臟病具有積極意義.[編輯本段]癥狀1心衰：新生兒心衰被視為一種急癥通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴重的心臟缺損.其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)體循環(huán)充血心輸出量減少所致.患兒面色蒼白憋氣呼吸困難和心動過速心率每分鐘可達160次-190次血壓常偏低.可聽到奔馬律.肝大但外周水腫較少見.2紫紺：其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動靜脈血混合.在鼻尖口唇指(趾)甲床最明顯.3蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒常在活動后出現(xiàn)蹲踞體征這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流同時也增加靜脈血回流到右心從而改善肺血流.4杵狀指(趾)和紅細胞增多癥：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多癥.杵狀指(趾)的機理尚不清楚但紅細胞增多癥是機體對動脈低血氧的一種生理反應.5肺動脈高壓：當間隔缺損或動脈導管未閉的病人出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時被稱為艾森曼格氏綜合癥.臨床表現(xiàn)為紫紺紅細胞增多癥杵狀指(趾)右心衰竭征象如頸靜脈怒張肝腫大周圍組織水腫這時病人已喪失了手術的機會唯一等待的是心肺移植.患者大多數(shù)在40歲以前死亡.6發(fā)育障礙：先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常表現(xiàn)為瘦弱營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩等.7.其它：胸痛暈厥猝死.[編輯本段]診斷確定是否患有先天性心臟病可根據(jù)病史癥狀體征和一些特殊檢查來綜合判斷.1.病史(1)母親的妊娠史：妊娠最初3個月有無病毒感染放射線接觸服藥史糖尿病史營養(yǎng)障礙環(huán)境與遺傳因素等.(2)常見的癥狀：呼吸急促青紫尤其注意青紫出現(xiàn)時的年齡時間與哭叫運動等有無關系是陣發(fā)性的還是持續(xù)性的.心力衰竭癥狀：心率增快(可達180次/分)呼吸急促(50次/分-100次/分)煩躁不安吃奶時因呼吸困難和哮喘樣發(fā)作而停頓等.反復發(fā)作或遷延不愈的上呼吸道感染面色蒼白哭聲低呻吟聲音嘶啞等也提示有先天性心臟病的可能.(3)發(fā)育情況：先天性心臟病患兒往往營養(yǎng)不良軀體瘦小體重不增發(fā)育遲緩等并可有蹲踞現(xiàn)象.2.體格檢查如體格檢查發(fā)現(xiàn)有心臟典型的器質(zhì)性雜音心音低鈍心臟增大心律失常肝大時應進一步檢查排除先天性心臟病.3.特殊檢查(1)X線檢查:可有肺紋理增加或減少心臟增大.但是肺紋理正常心臟大小正常并不能排除先天性心臟病.(2)超聲檢查：對心臟各腔室和血管大小進行定量測定用以診斷心臟解剖上的異常及其嚴重程度是目前最常用的先天性心臟病的診斷方法之一.(3)心電圖檢查：能反映心臟位置心房心室有無肥厚及心臟傳導系統(tǒng)的情況.(4)心臟導管檢查：是先天性心臟病進一步明確診斷和決定手術前的重要檢查方法之一.通過導管檢查了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和壓力變化明確有無分流及分流的部位.(5)心血管造影：通過導管檢查仍不能明確診斷而又需考慮手術治療的患者可作心血管造影.將含碘造影劑通過心導管在機械的高壓下迅速地注入心臟或大血管同時進行連續(xù)快速攝片或拍攝電影觀察造影劑所示心房心室及大血管的形態(tài)大小位置以及有無異常通道或狹窄閉鎖不全等.(6)色素稀釋曲線測定：將各種染料(如伊文思藍美藍等)通過心導管注入循環(huán)系統(tǒng)的不同部位然后測定指示劑在動脈或靜脈血中稀釋過程形成的濃度曲線變化根據(jù)此曲線的變化可判斷分流的方向和位置進一步計算出心排血量和肺血容量等.根據(jù)以上的病史體檢及特殊檢查得出的陽性體征加以綜合分析判斷以明確先天性心臟病的診斷.

(1)雖然先天性心臟病的病因尚不十分明確但為了預防先天性心臟病的發(fā)生應注意母親妊娠期特別是在妊娠早期保健如積極預防風疹流行性感冒腮腺炎等病毒感染.避免接觸放射線及一些有害物質(zhì).在醫(yī)生指導下用藥避免服用對胎兒發(fā)育有影響的藥物如抗癌藥甲糖寧等.積極治療原發(fā)病如糖尿病等.注意膳食合理避免營養(yǎng)缺乏.防止胎兒周圍局部的機械性壓迫.總之為預防先天性心臟病就應避免與發(fā)病有關的一切因素.(2)在懷孕早期（3個月之前）盡量別在電腦前微波爐等磁場強的地方坐太長時間因這時的胎兒還不穩(wěn)定各個器官還正在成形階段很可能造成孩子先天性心臟病.(3)不要接觸寵物因?qū)櫸锷砩系募毦拔⑸镆部赡茉斐珊⒆酉忍煨孕呐K病.遺傳先天性心臟病在兒童中的發(fā)病率大約為4‰～8‰可謂常見的先天性疾病.隨著醫(yī)學水平的提高許多先天性心臟病患兒經(jīng)手術治療后生活得都很好長大后都成家立業(yè)了.但是所有患有先天性心臟病的人在自己做父母時都希望生育一個健康的孩子最好的辦法就是在婚前去醫(yī)院進行婚前檢查及遺傳咨詢.因為先天性心臟病是一種多基因遺傳病目前公認先天性心臟病可由環(huán)境因素和遺傳因素或兩者共同作用而引起尤以后者為重要約90%的先天性心臟病是由遺傳加環(huán)境相互作用共同造成的.許多人認為先天性心臟病人手術后就和正常人一樣了生孩子沒有危險這種看法很不全面他們只注意了心臟的承受能力而忽視了疾病的遺傳性.所以要想全面了解先天性心臟病對結婚及生育的影響可以到指定的婚前檢查單位也可以到心臟病專科去做檢查如做一下心臟彩色B超根據(jù)自己心臟病的類型.聽一聽醫(yī)生的建議進行遺傳咨詢.[編輯本段]治療方法先天性心臟病治療方法有兩種：手術治療與介入治療.（１）手術治療為主要治療方式實用于各種簡單先天性心臟波如：室間隔缺損房間隔缺損動脈導管未閉等）及復雜先天性心臟波如：合并肺動脈高壓的先心病法樂氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟博.介入治療為近幾年發(fā)展起來的一種新型治療方法主要適用于動脈導管未閉房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術矯正的畸形患兒可考慮行介入治療.兩者的區(qū)別主要在于手術治療適用范圍較廣能根治各種簡單復雜先天性心臟病但有一定的創(chuàng)傷術后恢復時間較長少數(shù)病人可能出現(xiàn)心律失常胸腔心腔積液等并發(fā)癥還會留下手術疤痕影響美觀.而介入治療適用范圍較窄價格較高但無創(chuàng)傷術后恢復快無手術疤痕.治療時醫(yī)生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)通過特制的直徑為2

目前我國采用進口Ampatzer封堵器已完成動脈導管未閉封堵術2500余例技術成功率98.4%.嚴重并發(fā)癥發(fā)生率為1.6%（其中溶血1.36%封堵器脫落0.2%心包填塞0.04%）死亡率僅0.04%.房間隔缺損目前我國采用進口Ampatzer封堵器治療房間隔缺損封堵術達3500余例技術成功率98.1%.嚴重并發(fā)癥發(fā)生率為0.9%（包括封堵器脫落0.5%心包堵塞0.4%）死亡率僅0.2%.室間隔缺損多年來室間隔缺損封堵術一直是介入治療的難點其原因除缺損解剖部位特殊外還缺少理想的封堵器致使該技術發(fā)展緩慢.2002年美國AGA公司開發(fā)研制出一種新型自膨脹非對稱性雙盤狀膜部室間隔缺損封堵器經(jīng)過國內(nèi)外近一年的臨床應用取得了滿意的效果.目前國內(nèi)采用此技術已完成室間隔缺損封堵術250余例成功率達97.3%.由于技術要求高操作復雜初期開展缺乏經(jīng)驗其并發(fā)癥發(fā)生率相對較高達2.7%主要有封堵器脫落溶血房室傳導阻滯主動脈瓣或三尖瓣關閉不全等.因此未經(jīng)過嚴格培訓的醫(yī)師及不具備相當技術條件的醫(yī)院不應盲目開展此技術.前景隨著介入器材的不斷改進介入經(jīng)驗的積累和操作技術的提高先天性心臟病介入治療的范圍將會日趨擴大如先天性心臟病復合畸形的介入治療外科術后殘余分流或殘余狹窄的介入治療介入技術與外科手術聯(lián)合治療復雜先天性心臟病等.不可否認仍然有一部分先天性心臟病是無法通過介入技術治療的因此在治療之前應該進行全面的檢查嚴格區(qū)分介入治療和外科手術治療的適應征權衡利弊制定合理可行的最佳方案.先心病介入治療與外科手術相比有如下優(yōu)點：[1]1.無需在胸背部切口僅在腹股溝部留下一個針眼(3mm左右).由于創(chuàng)傷小痛苦小術后幾天就能愈合不留疤痕；也無需打開胸腔更不需切開心臟.2.治療時無需實施全身外循環(huán)深低溫麻醉.患兒僅需不插管的基礎麻醉就能配合大齡患兒僅需局部麻醉.這樣可避免體外循環(huán)和麻醉意外的發(fā)生也不會對兒童的大腦發(fā)育產(chǎn)生影響.3.由于介入治療出血少不需要輸血從而避免了輸血可能引起的不良反應.4.相比外科手術介入治療手術時間較短住院時間短術后恢復快.一般在30分鐘至1個小時左右就開始進飲術后20小時就可下床活動住院1-3天即可出院局麻的患兒可在門診完成.5.目前對合適做介入治療的患兒各種介入治療的成功率在98%以上術后并發(fā)癥少于外科手術.它就像外科手術一樣可起到根治效果.

[編輯本段]最佳治療時間手術最佳最佳治療時間取決于多種因素其中包括先天畸形的復雜程度患兒的年齡及體重全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)等.一般簡單先天性心臟建議1--5歲因為年齡過小體重偏低全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)較差會增加手術風險；年齡過大心臟會代償性增大有的甚至會出現(xiàn)肺動脈壓力增高同樣會增加手術難度術后恢復時間也較長.對于合并肺動脈高壓先天畸形嚴重且影響生長發(fā)育畸形威脅患兒生命復雜畸形需分期手術者手術越早越好不受年齡限制.[編輯本段]愈合可能先心病一般是無法自行愈合的均需通過手術或者介入的方法根治.但是對于缺損口徑小于0.5cm的室缺或房缺可以無需治療它不會對患兒心臟功能及生長發(fā)育產(chǎn)生不良影響.但由于孩子存在心臟雜音對將來升學就業(yè)婚姻有一定影響而現(xiàn)在手術又非常成熟有些家長由于這些社會因素還是選擇手術.還有一些小的缺損比如干下部位的室缺由于靠近主動脈瓣就是小于0.5cm也需要積極手術治療.對于缺損口徑大于0.5cm的患兒建議行手術治療.[編輯本段]術后護理呼吸機的配合：心臟手術病人一般都要上呼吸機麻醉清醒后病人會感到咽部不舒服不能講話病人需主動配合.頭部切勿過多轉(zhuǎn)動不要隨意吞咽尤其是嬰幼兒呼吸道粘膜反復磨擦可引起聲門出血對于不配合的小兒可給予鎮(zhèn)靜劑.如有需求如大小便咯痰等可用手語告訴護士.為防止肺內(nèi)感染護士要定時給呼吸機的病人進行氣管內(nèi)吸痰會有氣短疼痛等不適的感覺要忍耐一下.拔除氣插管后的配合：病情平穩(wěn)脫離呼吸機用面罩或鼻導管繼續(xù)吸氧.此時病人應保持安靜.術后有效咯痰時病人是預防肺內(nèi)感染或肺不張等并發(fā)癥的重要環(huán)節(jié)應積極配合.病人疼痛而不敢咯痰時可給予止痛藥.要保持呼吸道通暢以防肺內(nèi)感染或肺不張造成的更大痛苦.[編輯本段]家庭護理盡量讓孩子保持安靜避免過分哭鬧保證充足的睡眠.大些的孩子生活要有規(guī)律動靜結合既不能在外邊到處亂跑（嚴格禁止跑跳和劇烈運動）也不必整天躺在床上晚上睡眠一定要保證以減輕心臟負擔.心功能不全的孩子往往出汗較多需保持皮膚清潔夏天勤洗澡冬天用熱毛巾擦身（注意保暖）勤換衣褲.多喂水以保證足夠的水份.保持大便能暢若大便干燥排便困難時過分用力會增加腹壓加重心臟的負擔甚至會產(chǎn)生嚴重后果.居室內(nèi)保持空氣流通患兒盡量避免到人多擁擠的公共場所逗留以減少呼吸道感染的機會.應隨天氣冷暖及時增減衣服密切注意預防感冒.定期去醫(yī)院心臟心科門診隨訪嚴格遵照醫(yī)囑服藥尤其是強心利尿藥由于其藥理特性必須絕對控制劑量按時按療程服用以確保療效.每次服用強心藥前須測量脈搏數(shù)若心率過慢應立即停服以防藥物毒性作用發(fā)生危及孩子生命.