中間型地中海貧血會發(fā)展成重型嗎?能醫(yī)治預(yù)防嗎?
中間型地中海貧血會不會發(fā)展成重型地中海貧血?有沒有醫(yī)治和預(yù)防?
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                                        肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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中間型地中海貧血有可能發(fā)展成重型,但其發(fā)生并非絕對,取決于多種因素,如基因突變情況、患者自身健康狀況、治療干預(yù)效果等。對于中間型地中海貧血,有一定的醫(yī)治方法和預(yù)防措施。 1. 基因突變:某些基因突變可能增加病情加重的風(fēng)險。若基因缺陷加重,可能導(dǎo)致向重型發(fā)展。 2. 健康狀況:患者若合并其他疾病,如感染、營養(yǎng)不良等,可能影響病情。 3. 治療依從性:規(guī)律輸血、祛鐵治療等,患者若未按時進(jìn)行,病情易惡化。 4. 生活方式:過度勞累、作息不規(guī)律、長期接觸有害物質(zhì)等,可能加重病情。 5. 遺傳因素:家族中存在重型地貧患者,自身發(fā)展為重型的概率可能相對較高。 總之,中間型地中海貧血患者需定期復(fù)查,遵循醫(yī)囑治療,保持良好生活習(xí)慣,以降低發(fā)展為重型的可能。
2025-01-09 08:03 
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                                        李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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地中海貧血又稱海洋性貧血.是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血.多于幼童期出現(xiàn)癥狀,而中間型地中海貧血其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕.中間型地中海貧血的治療1,血紅蛋白在100g/L以上的輕度貧血患者可不治療.血紅蛋白80-100g/L患者可用中藥益髓生血顆粒治療,使血紅蛋白維持在100g/L以上(血紅蛋白在100g/L以上機(jī)體對鐵的吸收會在正常范圍,可不必使用除鐵藥).血紅蛋白60-80g/L患者應(yīng)定期輸血維持血紅蛋白在100g/L以上,并于3歲起足量使用除鐵藥.地貧患者不易過多使用促進(jìn)造血的藥物,以避免紅骨髓過度增加易發(fā)生骨折.2,中間型地中海貧血在感冒發(fā)熱后貧血會加重可適當(dāng)輸血(或增加輸血量),在夏天貧血也會加重,也可根據(jù)貧血程度適當(dāng)輸血(或增加輸血量).3,中間型地中海貧血可在5-7歲后行脾切除,術(shù)后血紅蛋白會有所提高,中間型α地中海貧血(血紅蛋白H?。┋熜л^好,血紅蛋白在術(shù)后可提高20-40g/L,明顯改善貧血癥狀.4,中間型α地中海貧血(血紅蛋白H?。┮苊馐褂媒鉄徭?zhèn)痛類和磺胺類等氧化性藥物,以避免溶血加重.5,輸血10次以上的中間型地中海貧血患者要使用除鐵藥使血清鐵蛋白降至1000ng/L以下,少量輸血或不輸血的患者20歲以后要定期檢查血清鐵蛋白,當(dāng)高于1000ng/L時要適當(dāng)使用除鐵藥.6,喝茶對減少鐵吸收有益,地中海貧血患者可常喝茶.
2015-12-09 16:56 
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                                        吳巧真 醫(yī)師
山東聊城冠縣崇文社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心
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中間型又稱血紅蛋白H病.此型臨床表現(xiàn)差異較大,出現(xiàn)貧血的時間和貧血輕重不一.大多在嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血,疲乏無力,肝脾大,輕度黃疽;年齡較大患者可出現(xiàn)類似重型β地貧的特殊面容.合并呼吸道感染或服用氧化性藥物,抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血,甚至發(fā)生溶血危象.實(shí)驗(yàn)室檢查:外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細(xì)胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常.出生時血液中含有約0.25HbBart’s及少量HbH;隨年齡增長,HbH逐漸取代HbBart’s,其含量約為0.024~0.44.包涵體生成試驗(yàn)陽性.中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療.1.一般治療注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E. 2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一. 紅細(xì)胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變.其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上.但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療. 3.鐵鰲合劑常用去鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10~20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評估,如有鐵超負(fù)荷(例如SF>1000μg/L),則開始應(yīng)用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應(yīng)用.或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注.去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素C與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日.阿膠是我國傳統(tǒng)的補(bǔ)血配方,乳酸亞鐵是很好的二價補(bǔ)鐵制劑,市場上很多補(bǔ)血產(chǎn)品將它們單獨(dú)作為配方來用.而鐵之緣片是將乳酸亞鐵,阿膠和蛋白鋅都作為功效成分,補(bǔ)鐵,生血加營養(yǎng)三效合一,能更好的預(yù)防和改善貧血,增強(qiáng)人體免疫力.
2015-12-09 07:38 
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                                        孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療. 1.一般治療注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E. 2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一. 紅細(xì)胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變.其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上.但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療. 3.鐵鰲合劑常用去鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10~20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評估,如有鐵超負(fù)荷(例如SF>1000μg/L),則開始應(yīng)用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應(yīng)用.或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注.去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素C與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用. 4.脾切除脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差.脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證. 5.造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法.如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者,;應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法. 6.基因活化治療應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá),以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲,5-氮雜胞苷(5~AZC),阿糖胞苷,馬利蘭,異煙肼等,目前正在探索之中.
2015-12-09 04:17 
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