小兒馬方綜合征是什么病，如何應對？
同事家里的小孩子挺可愛的但是最近聽同事說他得了小兒馬方綜合征這個病我們都是來哦接得不夠透徹也對小孩子的身體是比較擔心的所以我來這里問問這個問題
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回答4
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內科
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小兒馬方綜合征是一種罕見的遺傳性結締組織疾病，主要影響心血管、骨骼和眼部。其特征包括身材高大、四肢細長、手指腳趾細長、胸廓畸形、心血管病變及眼部異常等。治療方法包括藥物治療、手術治療和定期監(jiān)測。 1. 疾病原理：小兒馬方綜合征是由于基因突變導致的，影響了結締組織中纖維蛋白原的合成和功能，從而引起多系統(tǒng)的異常。 2. 癥狀表現(xiàn)：身材異常高大，四肢、手指和腳趾細長不成比例。常有雞胸、漏斗胸等胸廓畸形。心血管方面易出現(xiàn)主動脈瘤、主動脈夾層等。眼部可能有晶狀體脫位等問題。 3. 診斷方法：通過身體檢查、家族病史詢問、心臟超聲、眼部檢查等綜合判斷。 4. 治療方式：藥物治療主要用于控制心血管癥狀，如使用β受體阻滯劑（如美托洛爾、普萘洛爾、阿替洛爾）。嚴重心血管病變可能需要手術，如主動脈置換術。眼部問題可能需要手術矯正。 5. 日常護理：孩子應避免劇烈運動，定期進行體檢，包括心臟超聲、眼科檢查等。 6. 遺傳咨詢：若家族中有該病患者，其他成員應進行遺傳咨詢和基因檢測。 小兒馬方綜合征雖然罕見，但通過早期診斷、規(guī)范治療和良好的護理，可以在一定程度上控制病情，提高孩子的生活質量。
2024-12-12 01:02
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回答3
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邢學法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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小兒馬方綜合征其實在生活中是很常見的，不要過于擔心，積極治療就會好的。你好，小兒馬方綜合征是沒有特效治療的，根據(jù)癥狀的不同，針對性的治療，建議用外科手術治療。
2015-12-04 13:16
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回答2
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
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馬方綜合征是一種結締組織疾病，導致眼，骨骼，心血管異常。
2015-12-04 12:02
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回答1
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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你好無特效治療，主要是對癥治療。主要針對心血管畸形治療，支持足弓和改善視力?？捎闷蛰谅鍫?心得安)降低心肌收縮力、降低血流對病變主動脈的沖擊，以防止主動脈壁層動脈瘤形成和破裂。外科手術以矯正心血管畸形。
2015-12-04 11:26
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什么是馬方綜合征? 馬方綜合征(marfan’s syndrome)是指原因不明的以結締組織為基本缺陷的遺傳性疾病，屬常染色體顯性遺傳，包括了軀體異常、眼晶狀體脫位、關節(jié)松弛以及心臟大血管病變在內的一系列臨床表現(xiàn)的綜合征。但部分患者并無家族史。Marfan綜合征(Marfan's syndrome)異名：馬方病、肢體細長癥、蜘蛛指(趾)癥。其中心血管病變是病人死亡的主要原因。 查看全文»
