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二,蠶豆?。╢avism）：蠶豆病俗名葫豆黃,系進食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性疾病,長江以南各省都有較多病例報告,60年代初尤以粵東嚴重,每年有上千病例,流行季節(jié)多在3-4月蠶豆成熟后.本病大都見于男孩.主要癥狀為：倦怠,頭暈,發(fā)熱,惡心嘔吐,黃疸,腹痛,血紅蛋白尿（從茶色至咖啡色）.急性發(fā)作者可宛如血尿,呈鮮紅色,嚴重者可見少尿或無尿,約半數病例肝腫大,少數有脾腫大,死因多為急性腎功能衰竭和酸中毒.紅細胞葡糖糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥G6PD紅細胞葡糖糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一類溶血性貧血的根本原因.而G6PD缺乏是由于G6PD基因突變引起,故這類疾病是由遺傳決定的.臨床可分為兩類：一類為平時無癥狀,但在吃蠶豆,用某些藥物,感染后誘發(fā)急性溶血反應.另一類是無誘因而呈持續(xù)慢性溶血.因為是遺傳性疾病,暫時還不能根治,但是只要注意有關方面的禁忌,發(fā)病是可以避免的.個體預防：在篩查出患有G6PD缺乏癥者,采用G6PD比值法進行確診.因為G6PD缺乏癥是終生性的,蠶豆病的溶血常常急速大量,貧血很嚴重,須及時輸血或輸入濃集紅細胞.多數病人經輸血1～2次后病情即見好轉.要注意水和電解質的平衡.應多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒.血壓低者可加輸低分子右旋糖酐,以改善血液循環(huán)一經查出,就應采取預防措施,避免服用致溶血藥物和接觸有關化學制劑,禁吃蠶豆,對患者家屬也要進行檢測,擴大預防對象,也是很有必要的.

機理：　　　紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病,致病機制尚未十分明了.已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞,因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用）,在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化,產生溶血反應.G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強的氧化劑,當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病.臨床表現(xiàn)：　　早期有惡寒,微熱,頭昏,倦怠無力,食欲缺乏,腹痛,繼之出現(xiàn)黃疸,貧血,血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右.與溶血性貧血出現(xiàn)的同時,出現(xiàn)嘔吐,腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大.嚴重病例可見昏迷,驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時常于1～2日內死亡

你好,蠶豆病是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥中的一種,是一種遺傳性溶血性疾病,本病是一種基因突變導致的疾病,目前還沒有根治的方法.蠶豆病的防治方法是,避免進食蠶豆及其相關的制品,忌用有氧化作用的藥物,包括：抗瘧藥（駁岸喹啉,奎寧等）,鎮(zhèn)痛解熱藥（阿司匹林,安替比林等）,硝基呋喃類,磺胺類等藥物,并且加強對各種感染的預防.

早期有惡寒,微熱,頭昏,倦怠無力,食欲缺乏,腹痛,繼之出現(xiàn)黃疸,貧血,血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右.如果出現(xiàn)癥狀,急救處理：　　　1.人工催吐.　　2.予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃.　　3.25%硫酸鎂口服導瀉.　　4.予大劑量糖皮質激素.　　5.必要時換血或輸入鮮血.　　6.堿化尿液,適當予靜脈補液和使用利尿劑,積極防治溶血性尿毒癥綜合征.　只要不連續(xù)或一次進食大量的蠶豆就可以避免得蠶豆病.但是有遺傳性血紅細胞缺陷癥者,患有痔瘡出血,消化不良,慢性結腸炎,尿毒癥等病人要注意,不宜進食蠶豆.