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無膽色素尿性黃疸綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，主要特征為慢性溶血性貧血、黃疸、脾大等。其發(fā)病機(jī)制與紅細(xì)胞膜異常、酶缺陷、血紅蛋白異常、遺傳因素、免疫因素等有關(guān)。 1.紅細(xì)胞膜異常：紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)或功能缺陷，導(dǎo)致紅細(xì)胞易破裂。 2.酶缺陷：某些參與紅細(xì)胞代謝的酶缺乏或活性降低。 3.血紅蛋白異常：血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)或合成異常。 4.遺傳因素：多為常染色體顯性遺傳。 5.免疫因素：自身免疫機(jī)制破壞紅細(xì)胞。 總之，無膽色素尿性黃疸綜合征的診斷需要綜合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等。治療方法包括輸血、藥物治療（如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑），必要時(shí)可行脾切除。患者應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療。

主要表現(xiàn)為貧血、多次發(fā)作性黃疸及脾臟腫大，本綜合征常于幼年時(shí)期即可出現(xiàn)，部分患者直至中年因癥狀加重而被發(fā)現(xiàn)。兒童期常因感染而使貧血發(fā)作。溶血發(fā)作期間，由于骨髓的代償功能很旺盛，貧血可能很輕微或不存在，易被忽視。溶血發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)黃疸，但輕重不一。幾乎所有患者均有脾臟腫大，多為輕度至中度腫大，肝臟可有輕度腫大或不腫大。感染、勞累或情緒激動(dòng)可引起急性溶血，甚至溶血危象，表現(xiàn)為突然高熱、惡心嘔吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和貧血加重。感染也可引起突發(fā)骨髓再生障礙，使貧血加重?？沙霈F(xiàn)膽石癥的癥狀。偶可見下肢踝部慢性潰瘍。

無膽色素尿性黃疸綜合征又稱遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，是一種紅細(xì)胞膜先天性缺陷的疾病，其特點(diǎn)為慢性過程中伴有急性發(fā)作的溶血性貧血和黃疸，血液中球形細(xì)胞增多，紅細(xì)胞的滲透脆性增加。