遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏有何發(fā)病癥狀及機(jī)理?
遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏會有什么發(fā)病癥狀?發(fā)病的機(jī)理也介紹一下,謝謝
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李華卿 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏的發(fā)病癥狀多樣,包括易出血、傷口愈合慢、月經(jīng)過多等。其發(fā)病機(jī)理主要與凝血因子Ⅺ的合成、功能異常相關(guān)。 1. 易出血:常見表現(xiàn)為鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀斑等,輕微創(chuàng)傷就可能引發(fā)。 2. 傷口愈合慢:凝血因子缺乏導(dǎo)致傷口處血液凝固障礙,影響愈合進(jìn)程。 3. 月經(jīng)過多:女性患者可能出現(xiàn)月經(jīng)量明顯增多,經(jīng)期延長。 4. 關(guān)節(jié)腔出血:嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生,導(dǎo)致關(guān)節(jié)疼痛、腫脹和活動受限。 5. 內(nèi)臟出血:如胃腸道出血、顱內(nèi)出血等,較為罕見但危險(xiǎn)。 總之,遺傳性凝血因子Ⅺ缺乏會給患者帶來不同程度的出血風(fēng)險(xiǎn),影響生活質(zhì)量。一旦確診,應(yīng)積極治療,預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。
2024-12-25 13:57
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回答1
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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FⅦ是依賴維生素K的凝血因子,是外源性凝血途徑的重要組成部分。編碼FⅦ蛋白的基因位于13號染色體長臂(13q34),長度為12.8kb,緊靠凝血因子Ⅹ基因上游2.8kb處,由9個(gè)外顯子(1a、1b、2~8)和8個(gè)內(nèi)含子組成。前導(dǎo)(prepro-leader)序列由外顯。
2015-11-19 00:16
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