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小兒干擾素-γ受體缺陷病是一種罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，癥狀多樣，治療復(fù)雜。主要癥狀包括生長發(fā)育遲緩、反復(fù)嚴(yán)重感染、肺部疾病等。治療方法包括藥物治療、預(yù)防感染、免疫調(diào)節(jié)等。 1. 癥狀表現(xiàn)：生長發(fā)育嚴(yán)重滯后，身高體重明顯低于同齡人；易反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重的細(xì)菌、真菌及分枝桿菌感染，如肺炎、敗血癥等；還可能出現(xiàn)皮膚膿腫、淋巴結(jié)炎等。 2. 疾病原理：由于基因突變導(dǎo)致干擾素-γ受體功能缺陷，使機(jī)體免疫功能受損，無法有效抵御病原體侵襲。 3. 診斷檢查：通過基因檢測確診，同時進(jìn)行血常規(guī)、免疫功能檢查等輔助診斷。 4. 藥物治療：常用藥物有抗生素（如頭孢曲松、阿莫西林克拉維酸鉀等）用于控制感染；免疫調(diào)節(jié)劑（如胸腺肽）增強(qiáng)免疫功能。 5. 預(yù)防感染：保持良好的個人衛(wèi)生，避免接觸病原體，必要時進(jìn)行預(yù)防性抗感染治療。 6. 免疫治療：對于病情嚴(yán)重者，可能需要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植等免疫重建治療。 小兒干擾素-γ受體缺陷病較為罕見且嚴(yán)重，需要早診斷、早治療，并長期進(jìn)行隨訪和管理，以提高患兒的生活質(zhì)量和生存率。

你好，小兒干擾素-γ受體(IFN-γR1)缺陷為常染色體隱性遺傳性疾病，以嚴(yán)重的分枝桿菌、沙門菌感染以及卡介苗(BCG)接種引起播散性感染為特征。