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小兒槭糖尿病是一種罕見的遺傳性代謝疾病，治療藥物包括支鏈氨基酸代謝調(diào)節(jié)劑、營養(yǎng)補(bǔ)充劑等。治療時(shí)需綜合考慮患兒病情、年齡等因素。 1. 支鏈氨基酸代謝調(diào)節(jié)劑：如鹽酸沙丙蝶呤，可促進(jìn)支鏈氨基酸的正常代謝。 2. 營養(yǎng)補(bǔ)充劑：如維生素 B1、維生素 B6 等，有助于維持患兒的營養(yǎng)平衡。 3. 電解質(zhì)補(bǔ)充劑：如氯化鉀，可糾正因代謝紊亂導(dǎo)致的電解質(zhì)失衡。 4. 特殊配方奶粉：為患兒提供必要的營養(yǎng)成分，改善代謝狀況。 5. 其他藥物：根據(jù)患兒具體癥狀，可能會(huì)使用一些對癥治療的藥物，如抗感染藥物等。 小兒槭糖尿病的治療需要綜合多種藥物和治療方法，并且要密切監(jiān)測患兒的病情變化。家長應(yīng)帶患兒在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療，嚴(yán)格遵循醫(yī)囑用藥。

　1.飲食治療應(yīng)盡早開始，終身堅(jiān)持。若在嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)癥候出現(xiàn)前(生后1周以內(nèi))開始，可望達(dá)到正常發(fā)育。食物中支鏈氨基酸的攝入量必須限制，以使血中支鏈氨基酸濃度能維持在正常范圍內(nèi)為準(zhǔn)。由于高亮氨酸血癥對神經(jīng)系統(tǒng)的損傷最大，且自然食物中的3種支鏈氨基酸含量以亮氨酸為最高，因此，一般推薦每天攝入含亮氨酸300～600mg的蛋白質(zhì)，通常僅給予推薦量的1/2～2/3，應(yīng)每周進(jìn)行血氨基酸分析、進(jìn)行調(diào)整。如亮、異亮氨酸攝入量限制過度，則會(huì)產(chǎn)生皮膚損害，如口周乳頭狀紅疹或類似腸原性肢端皮炎和尿布皮炎表現(xiàn)的皮膚損傷等。　　2.急性代謝危象的治療MSUD急性代謝失調(diào)導(dǎo)致血中支鏈氨基酸及其酮酸大量累積、重度酮癥、酸中毒和神經(jīng)系統(tǒng)功能迅速衰退，必須采取積極措施，以挽救患兒生命。治療原則是：迅速減少體內(nèi)累積的毒性代謝產(chǎn)物;提供足夠的營養(yǎng)物質(zhì);促進(jìn)機(jī)體的合成代謝，抑制分解代謝?？刹捎玫拇胧骸　?1)腹膜或血液透析?！　?2)全靜脈營養(yǎng)：可用去除支鏈氨基酸的標(biāo)準(zhǔn)全靜脈營養(yǎng)液?！　?3)胰島素：用胰島素0.3～0.4U/kg和葡萄糖26g/kg，治療需持續(xù)數(shù)天，以使血支鏈氨基酸及其酮酸保持在低水平?！　?4)基因重組生長激素(r-hGH)：皮下注射，可減少組織蛋白分解?！　?.其他藥物治療對維生素B1(硫胺素)有效型可給予維生素B110～1000mg/d?！　?.肝移植典型MSUD患兒一經(jīng)確診即可考慮肝移植，術(shù)后很快見效，生化代謝恢復(fù)正常。

(一)治療　　1.飲食治療應(yīng)盡早開始，終身堅(jiān)持。若在嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)癥候出現(xiàn)前(生后1周以內(nèi))開始，可望達(dá)到正常發(fā)育。食物中支鏈氨基酸的攝入量必須限制，以使血中支鏈氨基酸濃度能維持在正常范圍內(nèi)為準(zhǔn)。由于高亮氨酸血癥對神經(jīng)系統(tǒng)的損傷最大，且自然食物中的3種支鏈氨基酸含量以亮氨酸為最高，因此，一般推薦每天攝入含亮氨酸300～600mg的蛋白質(zhì)，通常僅給予推薦量的1/2～2/3，應(yīng)每周進(jìn)行血氨基酸分析、進(jìn)行調(diào)整。如亮、異亮氨酸攝入量限制過度，則會(huì)產(chǎn)生皮膚損害，如口周乳頭狀紅疹或類似腸原性肢端皮炎和尿布皮炎表現(xiàn)的皮膚損傷等?！　?.急性代謝危象的治療MSUD急性代謝失調(diào)導(dǎo)致血中支鏈氨基酸及其酮酸大量累積、重度酮癥、酸中毒和神經(jīng)系統(tǒng)功能迅速衰退，必須采取積極措施，以挽救患兒生命。治療原則是：迅速減少體內(nèi)累積的毒性代謝產(chǎn)物;提供足夠的營養(yǎng)物質(zhì);促進(jìn)機(jī)體的合成代謝，抑制分解代謝?？刹捎玫拇胧骸　?1)腹膜或血液透析?！　?2)全靜脈營養(yǎng)：可用去除支鏈氨基酸的標(biāo)準(zhǔn)全靜脈營養(yǎng)液?！　?3)胰島素：用胰島素0.3～0.4U/kg和葡萄糖26g/kg，治療需持續(xù)數(shù)天，以使血支鏈氨基酸及其酮酸保持在低水平?！　?4)基因重組生長激素(r-hGH)：皮下注射，可減少組織蛋白分解?！　?.其他藥物治療對維生素B1(硫胺素)有效型可給予維生素B110～1000mg/d。　　4.肝移植典型MSUD患兒一經(jīng)確診即可考慮肝移植，術(shù)后很快見效，生化代謝恢復(fù)正常。