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先天性缺甲導(dǎo)致的腎小管中毒是一種較為復(fù)雜的疾病，涉及多種因素，如遺傳、電解質(zhì)紊亂、酸堿失衡、腎臟結(jié)構(gòu)異常及激素分泌異常等。 1.遺傳：部分患者由于遺傳因素導(dǎo)致腎小管功能先天缺陷。目前尚無(wú)根治方法，但可通過基因檢測(cè)明確遺傳類型，為治療提供參考。 2.電解質(zhì)紊亂：鉀離子等電解質(zhì)失衡是常見表現(xiàn)?？赏ㄟ^補(bǔ)充鉀劑，如氯化鉀、枸櫞酸鉀等糾正。 3.酸堿失衡：患者可能出現(xiàn)酸中毒。碳酸氫鈉等藥物有助于糾正酸堿平衡。 4.腎臟結(jié)構(gòu)異常：若存在腎臟結(jié)構(gòu)問題，必要時(shí)需手術(shù)治療。 5.激素分泌異常：某些激素分泌失調(diào)也會(huì)影響病情。例如醛固酮分泌不足時(shí)，可使用醛固酮類似物進(jìn)行治療。 先天性缺甲致腎小管中毒的治療需要綜合考慮多種因素，患者應(yīng)定期復(fù)查，遵循醫(yī)囑調(diào)整治療方案。同時(shí)，注意飲食均衡，避免勞累和感染。

腎小管性酸中毒是由腎小管酸化尿液功能失常產(chǎn)生的一種表現(xiàn).它與腎小球疾病晚期尿毒癥之酸中毒不同,后者是體內(nèi)酸性代謝產(chǎn)物不能經(jīng)腎小球?yàn)V出所致.治療主要是糾正酸中毒,糾正電解質(zhì)紊亂,可用維生素D與鈣劑治療腎性骨病,利尿,補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)等,不是太容易治愈.

應(yīng)該是腎小管酸中毒吧，本病是指由腎小管碳酸氫根重吸收障礙或氫離子分泌障礙或二者同時(shí)存在所致的一組轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷綜合癥。臨床主要是表現(xiàn)為酸中毒的表現(xiàn)可以引起乏力、腰酸等癥狀，出現(xiàn)這種情況時(shí)，要注意排除低血鉀的可能，可以做相關(guān)檢查，如果確認(rèn)有低血鉀可以補(bǔ)充氯化鉀等。

你好：腎小管性酸中毒,是由于近端及（或）遠(yuǎn)端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒,主要臨床特征是：慢性高氯性酸中毒,水,電解質(zhì)平衡失調(diào),如低鉀血癥或高鉀血癥；低鈉,低鈣血癥；多尿,煩渴,多飲等；若不及時(shí)治療可出現(xiàn)腎性佝僂病或骨軟化癥；骨鈣化及（或）腎結(jié)石等.治療措施：一,祛除誘發(fā)加重因素,如明顯利尿,對(duì)腎有損害的藥物.有結(jié)石或伴尿路梗阻要及早治療.二,補(bǔ)充鉀鹽常用枸櫞酸鉀口服,一般20ml,3/d.用量依血鉀水平而異,需長(zhǎng)期維持.但不可口服氯化鉀,只有明顯低血鉀引起危及生命的心律失常時(shí),才可靜滴氯化鉀至血鉀3.5mmol/L時(shí)即刻停用.三,糾正代謝性酸中毒與補(bǔ)充鉀鹽同時(shí)應(yīng)用,口服或靜滴碳酸氫鈉的用量依血碳酸氫根水平及呼吸代償能力,血pH值綜合判斷,輕者用1.0,3/d.也可長(zhǎng)期口服枸櫞酸鈉合劑10～20ml,3/d.四,糾正骨質(zhì)疏松可長(zhǎng)期口服維生素AD丸,α-D30.5μg,1/d,同時(shí)加用鈣劑.需定期監(jiān)測(cè)血鈣水平,以防發(fā)生高鈣血癥.還可肌注苯丙酸諾龍,以利骨質(zhì)成長(zhǎng).五,中醫(yī)中藥可按腎陰虛或腎陽(yáng)虛辨證施治應(yīng)用六味地黃丸,金匱腎氣丸,附地黃丸等。這種疾病不太容易治愈,但要堅(jiān)持.

你好;腎小管性酸中毒：由腎小管酸化尿液功能失常產(chǎn)生的一種表現(xiàn).它與腎小球疾病晚期尿毒癥之酸中毒不同,后者是體內(nèi)酸性代謝產(chǎn)物不能經(jīng)腎小球?yàn)V出所致.腎小管酸中毒是由于近端腎小管對(duì)HCO3-重吸收障礙和（或）遠(yuǎn)端腎小管排泌氫離子障礙所致的一組成臨床綜合征.其主要表現(xiàn)為：①慢性高氯性酸中毒.②電解質(zhì)紊亂.③腎性骨病.④按尿路癥狀等,特發(fā)性者為先天性缺陷多有家族史,早期無(wú)腎小球功能障礙.繼發(fā)性者可見于許多腎臟和全身疾病.如早期發(fā)現(xiàn),長(zhǎng)期治療,方法腎鈣化及骨骼畸形的發(fā)生,預(yù)后良好,甚至可達(dá)正常的生長(zhǎng)發(fā)育水平.有些病人可自行緩解,但也有部分病人可發(fā)展為慢性腎衰竭而死亡.