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原發(fā)性肺動脈高壓是一種罕見且嚴重的心肺血管疾病，其發(fā)病機制復(fù)雜。能否治好受多種因素影響，包括病情嚴重程度、治療及時性、患者個體差異、治療方案選擇以及治療依從性等。 1. 病情嚴重程度：早期發(fā)現(xiàn)、病情較輕時，通過積極治療，癥狀可能得到較好控制，甚至有可能接近治愈。但如果病情已進展到嚴重階段，完全治愈則較為困難。 2. 治療及時性：及時診斷并開始規(guī)范治療，能有效延緩病情進展，提高治愈的機會。若延誤治療，病情惡化，治愈難度加大。 3. 患者個體差異：不同患者對治療的反應(yīng)不同。有些患者可能對藥物敏感，治療效果好；而有些患者可能存在耐藥性或其他特殊情況。 4. 治療方案選擇：合理的治療方案，如聯(lián)合用藥、靶向治療等，有助于改善病情。但如果治療方案不恰當，可能影響療效。 5. 治療依從性：患者嚴格遵循醫(yī)囑進行治療，包括按時服藥、定期復(fù)查等，對治療效果至關(guān)重要。若不依從治療，容易導(dǎo)致病情反復(fù)，難以治愈。 總之，原發(fā)性肺動脈高壓的治療效果因人而異，但積極治療、早期干預(yù)和良好的依從性都有助于改善預(yù)后。患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院，在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行規(guī)范治療。

治療主要應(yīng)針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質(zhì)量；建立長期的治療方案使增生的內(nèi)膜、肥厚的中層，甚至更嚴重的形態(tài)學改變得以減輕或消失。正確的治療應(yīng)包括急性血管反應(yīng)性試驗和長期藥物治療等。抗凝劑，口服抗凝劑常用來延緩肺動脈高壓的進展，一些學者認為本病的重要的致病因素是反復(fù)發(fā)作的微小栓子所致，因而使用抗凝劑應(yīng)是防止本病進展的一項有利措施，或者是為了防止繼發(fā)于低排血量而造成的肺栓塞，后者會使肺動脈高壓進一步加重惡化?？鼓齽┻€可以減少本病的肺血管血栓形成。雖然多數(shù)學者認為口服抗凝劑要比用肝素及溶栓劑安全，但近年也有少數(shù)人報道，一旦原發(fā)性肺動脈高壓患者有高度可疑新鮮栓子或血栓形成而加重時，仍有指征用肝素或小劑量溶栓劑進行試驗治療，但要根據(jù)凝血時間或纖維蛋白原化驗結(jié)果，隨時調(diào)整劑量。

①一般治療如注意臥床休息，避免過勞和用力過猛，因為猛然用力會引起肺動脈壓力急劇上升，活動量過大或劇烈運動會引起暈厥甚至死亡。②低濃度一氧化氮（NO）吸入治療，由于NO吸入可導(dǎo)致高鐵血紅蛋白血癥和二氧化氮中毒，所以在NO吸入時要注意監(jiān)測此二項指標。目前美國職業(yè)安全與健康委員會將25×10-6（25ppm）作為NO8小時最大暴露濃度，低于50×10-6（50ppm）時極少有中毒現(xiàn)象。③前列環(huán)素與前列腺素E1都可使血管擴張，有對抗血管收縮的作用，可用于治療肺動脈高壓。④其他血管擴張藥，目前臨床也應(yīng)用了一些血管擴張藥，如卡托普利，鈣通道阻滯劑等，其中有些作者報告口服鈣通道阻滯劑如硝苯地平對肺動脈高壓有一定程度的改善。⑤抗凝劑，口服抗凝劑常用來延緩肺動脈高壓的進展，一些學者認為本病的重要的致病因素是反復(fù)發(fā)作的微小栓子所致，因而使用抗凝劑應(yīng)是防止本病進展的一項有利措施，或者是為了防止繼發(fā)于低排血量而造成的肺栓塞，后者會使肺動脈高壓進一步加重惡化?？鼓齽┻€可以減少本病的肺血管血栓形成。雖然多數(shù)學者認為口服抗凝劑要比用肝素及溶栓劑安全，但近年也有少數(shù)人報道，一旦原發(fā)性肺動脈高壓患者有高度可疑新鮮栓子或血栓形成而加重時，仍有指征用肝素或小劑量溶栓劑進行試驗治療，但要根據(jù)凝血時間或纖維蛋白原化驗結(jié)果，隨時調(diào)整劑量。⑥對癥治療，對伴有心功能不全的患兒，可給予強心劑和利尿劑等治療。⑦手術(shù)治療，目前心肺移植已獲成功，這為原發(fā)性肺動脈高壓的患者帶來了希望。

治療主要應(yīng)針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，提高生存質(zhì)量；建立長期的治療方案使增生的內(nèi)膜、肥厚的中層，甚至更嚴重的形態(tài)學改變得以減輕或消失。正確的治療應(yīng)包括急性血管反應(yīng)性試驗和長期藥物治療等。