Goodpasture 綜合征的表現(xiàn)及治療方法有哪些
goodpasture綜合征 根據免疫學和病理學檢查結果急進性腎小球腎炎分為三個類型,其中Ⅰ型為抗腎小球基膜抗體引起的腎炎.免疫熒光檢查顯示特征性的線性熒光,主要為IgG沉積,部分病例還有C3沉積.一些病人的抗GBM抗體與肺泡基膜發(fā)生交叉反應,引起肺出血,伴有血尿,蛋白尿和高血壓等腎炎癥狀,常發(fā)展為腎衰竭,此類病變稱為肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture syndrome）.目前已公認腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程.由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜,后者刺激機體產生抗肺基膜抗體,在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應.由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原,故內源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應,損傷腎小球.肺出血-腎炎綜合征臨床表現(xiàn) 發(fā)病前不少患者有呼吸道感染,以后有反復咯血,大多數出現(xiàn)在腎臟病變之前,長者數年（最長可達12年）,短者數月,少數則在腎炎后發(fā)生.X線檢查見兩肺有彌漫性或結節(jié)狀陰影,自肺門向周圍擴散,肺尖及近膈肌處清晰,常一側較重,有的無咯血史,但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血.在咯血時肺彌散功能減退,出現(xiàn)低氧血癥,貧血常見. 腎臟表現(xiàn)：每例均有蛋白尿,紅細胞及管型,可有肉眼血尿.腎功能減退,然而進展速度不一,有的患者可在1~2日內呈現(xiàn)急性腎功能衰竭,大多數在數周至數月內發(fā)展至尿毒癥,少數演變較慢,有穩(wěn)定在原水平或緩解以后又復發(fā)者. 血清學檢查：抗腎小球基膜抗體效價均增高而其他自身抗體均陰性,個別病例有免疫球蛋白增高,抗基膜抗體濃度不一定和肺,腎病變的嚴重度成比例.Goodpasture綜合征可迅速致死.死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透.隨后的處理依賴于大劑量皮質類固醇的使用(甲基強的松龍每日7~15mg/kg,分次靜脈注射),免疫抑制劑環(huán)磷酰胺及反復血透排除循環(huán)中抗腎小球基膜抗體.免疫抑制治療的療程變動較大,在某些病人則可能需要12~18個月.早期綜合使用這些措施可保護腎功能,晚期腎疾病可行長期血透或腎移植.
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李華卿 醫(yī)師
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中醫(yī)科
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Goodpasture 綜合征是一種較為罕見的疾病，主要表現(xiàn)為肺出血和腎炎癥狀。治療方法包括藥物治療、血透及腎移植等。其發(fā)病與免疫反應相關，病情進展不一。 1.發(fā)病原理：某些因素損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜，刺激機體產生抗肺基膜抗體，引發(fā)肺泡和腎小球的免疫反應。 2.肺出血表現(xiàn)：發(fā)病前常有呼吸道感染，反復咯血，多數出現(xiàn)在腎臟病變前，長者數年，短者數月。X 線檢查可見肺部陰影，咯血時肺彌散功能減退，易出現(xiàn)低氧血癥和貧血。 3.腎炎表現(xiàn)：均有蛋白尿、紅細胞及管型，可能有肉眼血尿，腎功能減退進展速度不一。 4.血清學檢查：抗腎小球基膜抗體效價增高，其他自身抗體陰性，個別病例免疫球蛋白增高。 5.治療方法：急性期常需氣管插管、輔助通氣和血透，隨后使用大劑量皮質類固醇（如甲基強的松龍）、免疫抑制劑環(huán)磷酰胺，晚期可行長期血透或腎移植。 Goodpasture 綜合征病情較為嚴重，需及時診斷和治療。患者應在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療，以提高生活質量和生存率。
2024-12-18 22:36
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