- Q:
- A:
少癥狀X連鎖隱性智能發(fā)育不全的診斷檢查：對(duì)l6個(gè)家系的l26例患者體檢和各種生化常規(guī)檢查，均朱見(jiàn)異常，僅有腦積水2例，共濟(jì)失調(diào)和痙攣性截癱各1例。依臨床表現(xiàn)...詳細(xì) »
- Q:
- A:
x連鎖性遺傳SCID的治療最好的方法是外周血、骨髓和臍血干細(xì)胞移植。最好的供者為HLA-A，B和D位點(diǎn)相同的同胞。成活者70%～80%的B細(xì)胞和T細(xì)胞功能可...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病包括一組遺傳性疾病，可伴有B細(xì)胞分化異常，也可不伴有B細(xì)胞分化異常。如不給以造血干細(xì)胞移植則常于幼年夭折。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，診斷：根據(jù)出生4個(gè)月后反復(fù)化膿感染、男孩發(fā)病、血清各類(lèi)Ig和循環(huán)中B淋巴細(xì)胞顯著減少，以及母系家族中有類(lèi)似表現(xiàn)的男性患者等，不難做出診斷。鼻咽部側(cè)位X...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥是由于人類(lèi)B 細(xì)胞系列發(fā)育障礙引起的原發(fā)性免疫缺陷病，為原發(fā)性B細(xì)胞缺陷的典型代表。也稱為先天性低丙種球蛋白血癥。僅男孩發(fā)病。...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，常并發(fā)反復(fù)嚴(yán)重的各種感染，發(fā)生貧血；口服脊髓灰質(zhì)炎活疫苗可引起肢體癱瘓；合并病毒感染者，也可發(fā)生皮肌炎樣綜合征；并發(fā)卡氏肺囊蟲(chóng)感染，自身免疫溶血性貧血...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，要注意飲食，具體飲食建議需要根據(jù)癥狀咨詢醫(yī)生，合理膳食，保證營(yíng)養(yǎng)全面而均衡。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥是由于人類(lèi)B 細(xì)胞系列發(fā)育障礙引起的原發(fā)性免疫缺陷病，為原發(fā)性B細(xì)胞缺陷的典型代表。也稱為先天性低丙種球蛋白血癥。僅男孩發(fā)病。...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，IgG3缺陷抗蛋白質(zhì)抗原的抗體，包括抗病毒蛋白的抗體主要是IgG1和IgG3亞類(lèi)。IgG3抗體可能是最主要的中和病毒的有效抗體。IgG3缺陷主要與導(dǎo)致...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，IVIG 替代療法，可控制大多數(shù)XLA 患兒的感染癥狀、全身狀況迅速改善，伴發(fā)病癥如關(guān)節(jié)疼痛、吸收不良和貧血等也明顯緩解。IVIG 治療對(duì)預(yù)防和治療腸...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，該病僅見(jiàn)于男孩，約有近半數(shù)病兒可詢問(wèn)到家族史。由于母體IgG可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血液循環(huán)，故患兒一般在出生后數(shù)月內(nèi)可不出現(xiàn)任何癥狀。隨著母體IgG 的不...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，常并發(fā)反復(fù)嚴(yán)重的各種感染，發(fā)生貧血；口服脊髓灰質(zhì)炎活疫苗可引起肢體癱瘓；合并病毒感染者，也可發(fā)生皮肌炎樣綜合征；并發(fā)卡氏肺囊蟲(chóng)感染，自身免疫溶血性貧血...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，IgG3缺陷抗蛋白質(zhì)抗原的抗體，包括抗病毒蛋白的抗體主要是IgG1和IgG3亞類(lèi)。IgG3抗體可能是最主要的中和病毒的有效抗體。IgG3缺陷主要與導(dǎo)致...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，IVIG 替代療法，可控制大多數(shù)XLA 患兒的感染癥狀、全身狀況迅速改善，伴發(fā)病癥如關(guān)節(jié)疼痛、吸收不良和貧血等也明顯緩解。IVIG 治療對(duì)預(yù)防和治療腸...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，預(yù)防：重視做好遺傳疾病的預(yù)防工作，有家族史的孕婦應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前檢查和突變基因攜帶者檢測(cè)，羊水檢查證明為男孩后，再進(jìn)一步測(cè)定Btk 基因有否突變，以便早期診...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，兒童單純性腎病綜合征、營(yíng)養(yǎng)紊亂、骨髓移植后長(zhǎng)期存活者、獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)、一些自身免疫性疾病(如SLE)、難治性癲癇及過(guò)敏體質(zhì)(蕁麻疹、...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，是遺傳病，X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥是由于人類(lèi)B 細(xì)胞系列發(fā)育障礙引起的原發(fā)性免疫缺陷病，為原發(fā)性B細(xì)胞缺陷的典型代表。也稱為先天性低丙種球蛋白血癥。僅...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥是由于人類(lèi)B 細(xì)胞系列發(fā)育障礙引起的原發(fā)性免疫缺陷病，為原發(fā)性B細(xì)胞缺陷的典型代表。也稱為先天性低丙種球蛋白血癥。僅男孩發(fā)病。...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，預(yù)后：近年早期診斷和常規(guī)使用IVIG替代治療使本病的預(yù)后大為改觀，均能健康存活，年齡最大者已70歲。凡未接受正規(guī)IVIG 治療者，大約50%以上伴發(fā)慢...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，鼻咽部側(cè)位X 線檢查顯示缺少腺樣體組織，但胸部X 線檢查可見(jiàn)胸腺影?；颊邞?yīng)及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行檢查，接受治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，臨床表現(xiàn)、免疫檢查所見(jiàn)的病理改變均與常染色體隱性遺傳型相似，唯在這類(lèi)SCID病人及其家系中尚未發(fā)現(xiàn)DAD或NP酶缺陷者。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，IVIG 替代療法，可控制大多數(shù)XLA 患兒的感染癥狀、全身狀況迅速改善，伴發(fā)病癥如關(guān)節(jié)疼痛、吸收不良和貧血等也明顯緩解。IVIG 治療對(duì)預(yù)防和治療腸...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，該病僅見(jiàn)于男孩，約有近半數(shù)病兒可詢問(wèn)到家族史。由于母體IgG可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血液循環(huán)，故患兒一般在出生后數(shù)月內(nèi)可不出現(xiàn)任何癥狀。隨著母體IgG 的不...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥是由于人類(lèi)B 細(xì)胞系列發(fā)育障礙引起的原發(fā)性免疫缺陷病，為原發(fā)性B細(xì)胞缺陷的典型代表。也稱為先天性低丙種球蛋白血癥。僅男孩發(fā)病。...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，IVIG 替代療法，可控制大多數(shù)XLA 患兒的感染癥狀、全身狀況迅速改善，伴發(fā)病癥如關(guān)節(jié)疼痛、吸收不良和貧血等也明顯緩解。IVIG 治療對(duì)預(yù)防和治療腸...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，IgG3缺陷抗蛋白質(zhì)抗原的抗體，包括抗病毒蛋白的抗體主要是IgG1和IgG3亞類(lèi)。IgG3抗體可能是最主要的中和病毒的有效抗體。IgG3缺陷主要與導(dǎo)致...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，IgG3缺陷抗蛋白質(zhì)抗原的抗體，包括抗病毒蛋白的抗體主要是IgG1和IgG3亞類(lèi)。IgG3抗體可能是最主要的中和病毒的有效抗體。IgG3缺陷主要與導(dǎo)致...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，x連鎖性遺傳SCID最好的方法是外周血、骨髓和臍血干細(xì)胞移植。采用IVIG替代療法，磺胺甲惡唑/甲氧芐啶(復(fù)方新諾明)預(yù)防卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎?；颊邞?yīng)到醫(yī)院...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，IgG3缺陷抗蛋白質(zhì)抗原的抗體，包括抗病毒蛋白的抗體主要是IgG1和IgG3亞類(lèi)。IgG3抗體可能是最主要的中和病毒的有效抗體。IgG3缺陷主要與導(dǎo)致...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，臨床表現(xiàn)、免疫檢查所見(jiàn)的病理改變均與常染色體隱性遺傳型相似，唯在這類(lèi)SCID病人及其家系中尚未發(fā)現(xiàn)DAD或NP酶缺陷者。詳細(xì) »